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什么是纯红细胞再生障碍?

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更新时间:2009年03月24日

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什么是纯红细胞再生障碍?
     当再生障碍性贫血患者的骨髓只有红细胞生成极度减少甚至缺如,而粒细胞和血小板生成正常时,叫做纯红细胞再生障碍,简称“纯红再障”。病因不清,可能与自体免疫和胸腺瘤有复杂的关系。临床上,可分为急性型及慢性型,慢性型又分为获得性(后天性)及先天性二种。
  获得性纯红细胞再生障碍是一种罕见病,伴发产生的原因主要是胸腺瘤,下面另述。此外还继发于其他原因,如感染、药物或化学物品中毒、慢性溶血性贫血、免疫性疾病、恶性肿瘤、严重营养缺乏等,有的患者病因不明。
  感染及肝炎:发病前,患者常有低热和上呼吸道症状或胃肠炎。感染特别是病毒感染,如原发性非典型性肺炎、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、脑膜炎球菌血症、葡萄球菌血症等。继发于病毒感染的患者多见于儿童。预后较好,常能在数周至数月内自发缓解。
  药物或化学物品中毒:有些药物如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药、二性霉素B、甲苯磺丁脲(D860)、氯磺丙脲、氨基比林、保泰松、异烟肼(雷米封)、对氨基水杨酸钠、硫唑嘌呤、山道年、苯巴比妥等,可引起纯红细胞再生障碍。这些药物引起的贫血在停药后,大多很快消失,但有时血象并不完全恢复,或者逐渐发展成骨髓的普遍性增生不良,成为典型的再生障碍性贫血。化学物品如苯、六氯苯也会抑制红系细胞而致纯红细胞再生障碍。
  慢性溶血性贫血:某些慢性溶血性贫血如遗传性球形细胞增多症、自体免疫溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、镰形细胞性贫血等,可发生急性纯红细胞再生障碍,出现纯红细胞再障危象。临床可见贫血急剧加重,伴有发热、精神萎靡、心悸、气急,或剧烈腹痛、恶心、呕吐等症状。本来有黄疸者,黄疸可以暂时减轻。血红蛋白下降较多,网织红细胞消失。危象持续6~12天。过去认为与叶酸缺乏有关,近来研究则认为由一种血清微小病毒样的病毒感染引起。
  免疫性疾病:自体免疫溶血性贫血、血γ(免疫)球蛋白过少、桥本氏甲状腺炎、全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎、过敏性紫癜、浆细胞骨瘤、何杰金氏病、非何杰金氏淋巴瘤等免疫性疾病可引发纯红细胞再生障碍。一般起病缓慢,呈慢性过程,用免疫抑制剂及/或皮质类固醇治疗,效果较好。
  恶性肿瘤:纯红细胞障碍偶见于浆细胞骨髓瘤、恶性淋巴瘤、胃癌、肺癌、乳房癌、慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤,可能与免疫机制有关。因此,用皮质类固醇治疗,可缓解贫血。
  严重营养缺乏:主要发生在严重蛋白质缺乏的幼儿,可能与缺乏色氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、异亮氨酸等氨基酸有关。因此,补充足够的蛋白量常能使贫血消失。

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