更好地认识和治疗再障


作者:yatao 日期:2012年04月07日 来源:本站原创 浏览:
更好地认识和治疗再障
1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。专家指出,更好地了解再障,更有针对性地进行鉴别治疗,对患者康复不无裨益。
再障主要可以分为急性再障和慢性再障两大类:
(一)急性再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
(二)慢性再障 起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
再障的辅助检查主要包含以下几方面的内容:
(一)血象呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。
(二)骨髓象急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。
(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
(四)其他检查造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
再障必须和下列疾病相鉴别:
(一)阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。
(二)骨髓增生异常综合征(MDS) FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查核型异常占20%~60%,骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。
(三)低增生性急性白血病多见于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、淋巴结一般不肿大,外周呈全血细胞减少,未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低,但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。
(四)纯红细胞再生障碍性贫血溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。
目前,在重型再障的治疗尚无理想疗法的情况下,中西医结合综合治疗可望进一步提高疗效。坚持治疗是进一步提高疗效的有效方法之一,要做到此点需要得到患者的理解和积极配合,持之以恒的坚持长期治疗,会收到更好的临床效果。
采取中西医结合综合性的治疗会提高再障疗效,在常规治疗上要注意防止长期用药的副作用,定期复查肝功、肾功。如病情较稳定者尽量单用中药治疗。
在再障治疗领域,“激发骨髓造血法”疗效确切,深受患者认可,针对再障的发病机制,“激发骨髓造血法”将分三步进行治疗:即调节免疫;改善造血微环境;修复造血干细胞。该疗法通过具有活血祛瘀、解毒生髓的中药,一方面使病人骨髓中的脂肪髓被分解、吸收、排泄,另一方面激活骨髓生长因子,产生正常造血的骨髓干细胞,重新生成红骨髓,中西医结合综合治疗为再障患者带来康复福音。
总体来说,再障虽说仍属难治性血液病范畴,但随着中西医结合综合治疗理念的深入人心,以及其确切疗效的取得,再障的预后是乐观的,所以请各位再障患者不要灰心丧气,要积极治疗,康复的曙光就在眼前,祝各位早日踏上康复征程,健康常伴!

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