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再生障碍性贫血的分类

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更新时间:2010年07月28日

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再生障碍性贫血分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再生障碍性贫血甚罕见,其主要类型为,范可尼氏综合征(又称,Fanconi syndrome,Fanconi综合征,deToni-Debre-Fanconi综合症)。    
 (1)先天性再生障碍性贫血   
    先天性再生障碍性贫血发生于婴幼儿,多数患儿出生后2周~2年后发病,绝大多数(超过90%)患儿在1岁内确诊。1937年Fanconi首先报道兄弟3人患再生障碍性贫血病并有多发性先天性畸形,故名范可尼(Fanconi)综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史,属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型,其他先天性再障还有Schwachman综合征和Estren-Dameshek综合征等。由于其他类型先天性再障极为罕见,故有时先天性再障和Fanconi综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病,男性多于女性(约1.3∶1),患者从小智力低下,体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。  
 (2)获得性再生障碍性贫血   
    获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia)是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症,免疫抑制治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。

无极县红十字血康医院,是经无极县卫生局、无极县红十字会批准,石家庄红十字会审核冠名成立的一家集科研、临床治疗于一体的科研医疗机构,专门从事血液病的研究与治疗。袁六妮院长从医30多年来,立志探索血液病,以救死扶伤的高尚医德为宗 旨,深受社会各界人士的赞誉...【详细】

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