纯红细胞再生障碍性贫血

[概述]
    纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
 [症状体症]
    1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。 2.面色苍白，肝脾淋巴结不大。
 [诊断依据]
    1.临床表现 (1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。 (2)无出血。 (3)无发热。 (4)无肝脾肿大。 2.实验室检查 (1)血常规：血红蛋白低于正常值(男性＜120g/L，女性＜100g/L)，网织红细胞数＜0.001，绝对值减少，白细胞计数及血小板计数均在正常范围内(极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少)，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态正常。 (2)红细胞压积较正常减少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。 (4)骨髓象：骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5)Ham试验及Coombs均阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。 3.其他： 一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常，如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU－E不生长
 [治疗原则]
    1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性患者要治疗原发病。 2.促进骨髓功能造血功能。 3.支援疗法如输血。 4.必要时手术治疗。
 [疗效评价]
    1.基本治愈：贫血症状消失，血红蛋白上升到男120g/L，女100g/L，白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。 2.缓解：贫血症状消失，血红蛋白达到男120g/L，女100g/L。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情稳定或继续进步。 3.明显进步：贫血症状好转，不输血，血红蛋白较治疗前增加30g/L以上，并能维持三个月不下降。 4.无效：经治疗后血红蛋白不增加，或增加不到30g/L。
 [专家提示]
    本病不是常见病，而单纯的贫血在许多疾病中又是常见的现象，因此本病与其他疾病引起贫血的鉴别诊断很重要。部分病例可由于药物或化学品对骨髓的毒性作用所引起，有些与胸腺瘤有关。因此应立即停止与这些药品接触，停药后贫血大多很快消失。如果贫血是继发于其他疾病，在控制了这些原发病后，贫血常能自然消失或减轻。 输血对本病的治疗是一个重要措施，但不应滥用。 目前对原发病例尚缺乏特效药，因而较难治愈。因此要树立与病魔长期作斗争的信心，一些患者经过长期不懈的努力，坚持综合治疗，病情可得到好转甚至缓解。