血小板无力症/

血小板无力症(glanzmann)是遗传性血小板聚集功能缺陷性疾病,属于常染色体隐性遗传,男女均可得病,双亲均可遗传,近亲婚配的家族中发病者较多,其临床特点是自发性粘膜出血,甚至内脏出血表现,其血液学特点为血小板计数正常,出血时间延长,血块回缩大多数不良,血小板聚集功能障碍。本病以各种出血为临床表现,属于中医学中“血证”范畴。 

【辨病】 

多起病儿童期,常见粘膜自发出血,可表现为皮肤紫癜,鼻、龈衄,外伤或小手术后不易止血,常为就医的主要原因,出血程度不一;轻者仅外伤后瘀或自发性鼻衄,重者可见皮下血肿,月经过多,血尿,肠道出血,产程中或产后出血,甚至可引起休克或颅内出血。杂合子患者可无临床征状,实验室检查也无异常发出。 
  
【中医辨证分型】
  

本病常见证候及其表现特点  

1. 阴虚内热、血热妄行型:各部位出血量多而猛,血色鲜红或暗红,伴口干喜饮、便干溲赤、腰酸腿软、骨蒸盗汗等,舌暗红少苔或无苔, 脉细数。 气虚不摄, 

2: 血不循经型:各部位反复出血,渗渗不止,出血量相对少而缓,舌浅红,伴头晕、乏力、神疲体倦、食欲不振、便溏心悸、血汗、月经后延或淋漓不止。舌淡苔薄,脉沉细。 

3:瘀血阻络,血不循经型: 出血色紫暗、月经不血块、肌肤甲错、口唇紫暗、舌暗红有瘀点瘀斑,脉细涩。 
   
【疗效标准】
  

本病在国内外尚缺乏其相近似的疗效标准,参考国内文献提出的疗效标准如下: 

1.显效:治疗1~3个月,临床出血症状消失,停止治疗后2个月内无复发。 

2.进步:治疗时出血症状明显改善,偶有不同程度反复。 

3.无效:治疗3个月出血症状无改善。 
 

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