哪些是骨髓增生性疾病
作者:佚名 日期:2009年04月24日 来源:转载 浏览:

    骨髓增生性疾病是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一组疾病,常表现为多能髓样干细胞所属的细胞系(包括红细胞、血小板、粒-单核细胞系)中的一系或多系细胞恶性增生。根据增生的细胞成分不同,本组疾病可分为慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症和骨髓纤维化4种疾病。这4种疾病虽表现各不相同,但可相互转化。 

一、真性红细胞增多症 
  真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生,但以红细胞系增生最突出,导致红细胞明显增多,可达6~10×106/μ1.由于血红细胞增多引起血容量增多,血粘度增高,全身组织和器官淤血,血流缓慢。常有血栓形成和梗死,多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能异常,常引起出血。肝、脾轻至中度肿大,可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。 

二、原发性血小板增多症 

    原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)少见,是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多,功能异常。多发生于中年人,主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显着增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶,其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病,最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。 

三、骨髓纤维化 

    骨髓纤维化(myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代,脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞,故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明,称为原发性骨髓纤维化。 

    原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒及巨核细胞系均呈恶性增生。病变由骨髓开始,以后侵入周围血,逐步侵犯脾、肝等其他器官,并在其中增殖,形成髓样化生灶。骨髓内增生的巨核细胞和血小板释放的生长因子(PDGF和TGF-β)可刺激纤维母细胞增生形成胶原纤维,引起骨髓纤维化。血小板释放的血小板因子4可抑制胶原酶,对骨髓纤维化可能也起一定作用。 

    主要病变为髓外造血。最常见于脾,多分布在红髓,其中可见红、粒和巨核细胞系各期的细胞增生,并常有不同程度的异型性。脾明显肿大可达4000g,包膜下可见梗死灶。肝和淋巴结内也可有髓外造血。早期骨髓内髓样干细胞增生,网状纤维增多,以后形成胶原纤维,引起骨髓弥漫纤维化,细胞少,造血组织由增生的纤维组织取代。晚期可有新骨形成,骨小梁增粗引起骨硬化。 

   骨髓纤维化多发生于50岁以上的病人。病变进展慢,早期无症状,症状出现时骨髓已纤维化。主要表现为进行性贫血和脾肿大,周围血红细胞大小、形状不一,有泪滴状红细胞,并有不成熟的红细胞和白细胞。由于血小板异常和血小板减少,容易发生血栓及出血,并常并发感染威胁生命。约10%的病人转变为急性粒细胞白血病。

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