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伊文氏综合征(Evans Syndrome)与原发性血小板减少性紫癜

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更新时间:2009年03月25日

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     伊文氏综合征Evans Syndrome)是自身免疫性溶血性贫血(AIHA),同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。本病的特点是自身抗体的存在,导致红细胞以及血小板的破坏过多,而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。病因可分为原发性或继发性两种。围产期伊文氏综合征患者死亡率高,同时新生儿死亡率亦高。
      对于伊文氏综合征的护理非常重要。护理 1)指导病人及亲属认识出血的征象:①皮肤粘膜有无出血或瘀斑。②苍白、头晕。③倦怠不安。④呼吸、脉搏、体温、血压的改变。⑤血尿、血便或黑便。(2)病人应用软 毛牙刷刷牙,防止牙龈出血。(3)防止便秘:因硬便或用力会伤害直肠粘膜而引起出血。(4)劝导病人勿随便使用药物,定期去医院随诊。(5)饮食护理:食用富含维生素C的饮食,避免刺激及过敏性的饮食。
     原发性血小板减少性紫癜?
   血小板减少是指外周血小板计数少于100×109/L而言。紫癜是指皮肤或粘模毛细血管自发或触发性血液外渗而引起的瘀点或瘀斑。一般规定,直径<3mm的皮肤或粘膜出血称瘀点,≥3mm者称瘀斑,因两种常同时存在,故统称紫癜。血小板减少的原因有:①血小板在脾内阻留过多;②血小板产生减少;③血小板破坏增多;④复合因素等;⑤假性血小板减少。所谓假性血小板减少,系血小板计数检验误差所致。
   原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病,又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体,其发病与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜,部分可合并自身免疫性溶血性贫血,即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短,骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍,脾脏无明显肿大。

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