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全血细胞减少疾病138例病因分析

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更新时间:2010年08月21日

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全血细胞减少疾病138例病因分析
作者:李加平
【摘要】  目的 探讨全血细胞减少疾病的病因。方法 对138例全血细胞减少疾病的病因进行临床分析。结果 造血系统疾病99例,占71.7%;非造血系统疾病39例,占28.3%。结论 全血细胞减少疾病以造血系统疾病为主,但某些非造血系统疾病也可引起,需要临床医师重视,需要结合临床表现及各种检查结果综合分析,以减少漏诊及误诊,提高诊断的准确率。 
【关键词】  血液疾病 全血细胞减少 病因分析
全血细胞减少并非特发于某一种单一的疾病,而是多种疾病所造成的一种周围血象的改变。它是指血液中有形成分:红细胞/血红蛋白、白细胞、血小板计数持续低于正常范围,大部分是由造血系统疾病引起,少部分则发生于非造血系统疾病。本组将对我院2005年1月~2008年5月三年多中病历资料完整的138例引起全血细胞减少疾病的病因加以分析。
1  资料与方法
1.1  一般资料  138例全血细胞减少患者中男77例,女61例,年龄3~80岁。
1.2  诊断标准  (1)全血细胞减少诊断标准:连续2次以上检查血红蛋白<100g/L,白细胞<4.0×109/L,血小板<100×109/L;(2)造血及非造血系统疾病参照全国统一标准[1,2]。
1.3  方法  按上述诊断标准对所有患者从病史、体检、实验室检查、特殊检查至明确诊断逐一进行排查分析。
2  结果
本组资料138例全血细胞减少患者中,因造血系统疾病引起99例(71.7%),其中包括再生障碍性贫血22例(15.9%),急性白血病18例(13.0%),骨髓增生异常综合征19例(13.8%),巨幼细胞性贫血20例(14.5%),淋巴瘤6例(4.3%),多发性骨髓瘤5例(3.6%),恶性组织细胞病2例(1.4%),Evans综合征2例(1.4%),缺铁性贫血4例(2.9%),免疫相关性全血细胞减少1例(0.7%);非造血系统疾病39例(28.3%),其中包括急慢性肝病15例(10.9%):肝硬化11例(8.0%),慢性肝炎2例(1.4%),急性肝炎2例(1.4%),系统性红斑狼疮3例(2.0%);感染性疾病10例(7.2%),其中骨髓象报告为反应性组织细胞增多症8例(5.8%),恶性肿瘤11例(8.0%):肝癌8例,胃癌2例,乳腺癌1例。
3  讨论
本组资料表明,许多造血系统疾病和非造血系统疾病均可以导致外周血全血细胞的减少,这种血全血细胞的减少可以作为疾病唯一所表现出来的症状,有时亦可以作为某种疾病的伴随症状,随病程进展而出现于疾病的各个阶段。但就其总的致病机理来说,大体可以分为以下五类:(1)骨髓造血机能衰竭。引起骨髓造血机能衰竭的原因从大体上可分为基因缺陷所致的造血干细胞的诱导缺陷及造血干细胞的破坏、骨髓间质的微循环衰竭、造血生长因子的生成或释放异常以及骨髓受到免疫系统的攻击和毒素及体内的各种分泌的激素和药物对骨髓造血的直接抑制和骨髓结构的破坏。例如常见的再生障碍性贫血,抗肿瘤类药物(如烷化剂、蒽环类、嘌呤类等)严重抑制骨髓导致外周血全血细胞的减少等疾病。恶性肿瘤细胞对骨髓造血组织的破坏及其释放的各种细胞因子对造血的抑制也可造成骨髓造血机能减退或衰竭。(2)骨髓无效造血。指骨髓前体细胞的成熟存在缺陷,虽然骨髓中前体细胞和早期祖细胞的增殖一般正常或增加,但发生凋亡的晚期前体细胞数量明显增加,还是不能获得足够的成熟细胞,常见的伴随血细胞形态学特点是病态造血,如MDS。(3)骨髓细胞的异常克隆增生抑制了骨髓正常造血功能导致正常细胞增生受抑。多见于克隆性髓细胞疾病和非髓细胞疾病。威廉姆斯血液学[3]按照细胞的去分化能力和疾病的进展速度将克隆性髓细胞疾病分为四类:①微小偏差的克隆性髓细胞疾病(骨髓中原始细胞不增高);②中度偏差的克隆性髓细胞疾病(骨髓中存在低比例白血病性原始细胞);③中度重度偏差的克隆性髓细胞疾病(骨髓中存在中等比例白血病性原始细胞);④重度偏差的克隆性髓细胞疾病(骨髓中持续存在白血病性原始细胞)。将MDS也归为克隆性髓细胞疾病的微小偏差或中度偏差的克隆性髓细胞疾病。克隆性髓细胞疾病表现为急性髓细胞白血病,克隆性非髓细胞疾病如急性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤淋巴瘤、恶性组织细胞病等。(4)造血原料缺乏所致的全血减少。临床上常见的是由于铁缺乏导致血红蛋白合成障碍所致的严重缺铁性贫血,由于叶酸或钴铵素缺乏导致DNA合成障碍所致的巨幼细胞性贫血。(5)某种原因导致的血细胞破坏。按其破坏的场所可分为髓内和髓外。①发生于髓内的血细胞破坏。破坏活动机制与免疫调节的失控相关。特别是对造血系统的负调控亢进,抑制血细胞生成或破坏不同阶段的血细胞,临床上表现为不同类型的免疫相关性全血细胞减少症。感染性疾病中由于病原体对淋巴细胞的过度激活,从而导致免疫损伤,使得炎症性细胞因子释放,刺激组织细胞和吞噬细胞增多,导致骨髓内造血细胞被破坏,最终出现外周全血细胞减少。另外,有文献[4]报道疟疾、黑热病、组织胞浆病、马尔尼菲青霉菌病、新型隐球菌病均可表现为发热、肝脾肿大及全血细胞减少等,但常因骨髓细胞学认识不足而发生漏诊或误诊,须引起临床及实验室医师注意。本组病例没有发现这几种病,说明其少见,临床医师见到发热、肝脾肿大及全血细胞减少的病例要想到这几种疾病的可能性。②发生于髓外的血细胞破坏。常见的如肝硬化引起的脾功能亢进、系统性红斑狼疮、Evans综合征等。很多非血液系统疾病所致的全血细胞减少,如急慢性肝病、感染、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病等尽管种类繁多、临床症状可轻可重、可以是一过性的、或为持续性的,都同上述五种机制中的一种或多种相关。他们或通过产生各种细胞因子或毒素直接抑制骨髓造血,或通过浸润骨髓破坏骨髓的正常造血,或通过免疫机制抑制骨髓,或续发脾肿大亢进导致血细胞被破坏。但它们均有一个共同的特点:即通过对原发病的治疗和控制,可以改善外周血全血细胞减少的症状。
总之,虽然引起外周血全血细胞减少的疾病很多,如果我们熟悉这些疾病的发病机制,根据详细的体格检查和病史询问,再结合各种实验室检查如骨髓穿刺、活检,骨髓影像学,流式细胞术,骨髓单个核细胞的C试验,细胞遗传学检查等,必能对外周血全血细胞减少症作出正确的诊断和减少误诊和漏诊的发生。
 
【参考文献】
  1 张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准,第2版.北京:科学出版社,1998,164-168.
2 叶任高,陆再英.内科学,第6版.北京:人民卫生出版社,2004,2.
3 ERNEST BEUTLER.宋善俊等主译.威廉姆斯血液学,第6版.北京:人民卫生出版社,2004,1070-1071.
4 陈万新.骨髓细胞形态学检查中几种易混淆的原虫及真菌疾病的诊断与鉴别.第四届全国临床检验学术会议论文汇编.2006,82

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