骨髓纤维化的临床表现与诊断依据


作者:shihui 日期:2009年08月31日 来源:互联网 浏览:
骨髓纤维化的临床表现与诊断依据
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性 疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”
【临床表现】
1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱; 
2.皮肤粘膜苍白、紫癜; 
3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛; 
4.肝脾肿大,以脾肿大显著; 
5.晚期病人可有严重贫血和出血
【诊断依据】
1.常见干抽现象或抽出的骨髓液含有核细胞极少,而含有大量纤维组织及聚集的血小板。
2.骨髓活检有典型改变,可见不同程度的纤维化改变,有的病例可有残留造血灶,巨核 细胞可见到,但数量很少。
3. 血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多,少数减少;血小板多减少,少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细
胞,嗜碱细胞增多,可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%~5%)。
4.NAP活性:2/3病例增高。
5.血清尿酸含量增高。
6.血小板粘附、聚集功能减低。

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