血栓性血小板减少性紫癜症

　　疾病症状：鼻出血 肠出血 抽搐 出血倾向 创伤 猝死 蛋白尿 乏力

　　相关检查：间接胆红素 类风湿因子 循环免疫复合物 部分凝血活酶时间 出血时间 蛋白C 凝血酶时间 球形红细胞

　　相关疾病：急性肾功能衰竭 链球菌感染后的急性肾小球肾炎 溶血尿毒综合征 弥散性血管内凝血

　　血栓性血小板减少性紫癜症是怎么回事？

　　为一种不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病。病因不明，少数病人可能与感染、妊娠、胶原血管病、肿瘤、药物和遗传等有关。各种病因损害微血管内皮细胞，导致胶原和基底膜暴露，引起血小板和纤维蛋白沉积。某些病人血浆中存在一种或多种血小板聚集因子(PAF)或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子，诱发血小板聚集。有人在TTP病人血浆中分离出VWF巨多聚体，在体外能聚集血小板，认为VWF的代谢异常也可能与TTP发病有关。病变主要累及末梢动脉和毛细血管，微血管阻塞引起多脏器功能衰竭。

　　本病起病急骤，进展迅速，少数可较慢而反复发作。临床上以30～40岁女性多见，主要表现为出血、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害，称为TTP五联征。神经精神症状常为间歇性或波动性。实验室检查：血小板明显减少，中至重度贫血，网织红细胞升高，血片中可见巨大血小板、有核红细胞及红细胞碎片，骨髓中红系及巨核系代偿性增生、凝血检查基本正常。皮肤、肌肉、牙龈和骨髓活检在毛细血管内皮下层、小动脉肌层和内皮层之间有玻璃样沉积，伴血管内皮增殖和管腔阻塞。

　　除少数慢性型病程可持续数月到数年，80%病人在3个月内死亡。血浆置换和血浆输注可使64%～80%病人缓解，大剂量PGI2输注或静滴长春新碱可使少数病例缓解，脾切除仅使部分病人短时间症状改善，抗血小板药物联合皮质激素可作为血浆置换的辅助治疗。

　　血栓性血小板减少性紫癜症的病因是什么

　　其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。

　　血栓性血小板减少性紫癜症的症状有哪些

　　1.发热。

　　2.出血。

　　3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。

　　4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。

　　5.肾脏损害：90%以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。 　　6.肝脾肿大：约25-50%的病人有轻度肿大。

　　诊断依据

　　一、主要诊断根据

　　(一)微血管性溶血性贫血 1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。 2.微血管病性溶血： (1)黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。 (2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。 (3)网织红细胞计数升高。 (4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 (5)血胆红素升高，以间接胆红素为主。 (6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。

　　(二)血小板减少性紫癜与出血倾向 (1)不同成程度紫癜与其他出血表现。 (2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板。 (3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。

　　(三)神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。

　　(四)肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。

　　(五)发热：多为低、中度。

　　二、辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。

　　血栓性血小板减少性紫癜症可并发哪些疾病

　　可并发严重的溶血性贫血;极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。

　　血栓性血小板减少性紫癜症的检查项目有哪些

　　辅助检查

　　1.典型病例可通过A检查确诊。

　　2.为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行B检查框限。

　　3.特殊疑难病例可通过C检查框限确诊。

　　血栓性血小板减少性紫癜症如何鉴别

　　1.原发性血小板减少性紫癜 基础研究证明，原发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，是由于体内产生抗血小板抗体，使血小板破坏过多，血小板计数减少，引起紫癜。临床以齿龈出血、鼻腔出血、皮肤出血点或瘀斑、消化道出血为主要表现。但无溶血现象。而血栓性血小板减少性紫癜有发热、溶血及精神症状，严重者可出现五联征。

　　2.伊文综合征 伊文综合征虽然有血小板计数减少，临床有出血现象，并且有溶血，但无神经系统症状，在外周血中也无破碎红细胞。与血栓性血小板减少性紫癜相似之处是两者都可并发有红斑狼疮。

　　3.溶血性尿毒综合征 与血栓性血小板减少性紫癜同属于血栓性微血管病的范畴，临床表现以溶血性贫血、血小板减少、尿毒症为三大基本特征。目前认为两者的区别在于：溶血性尿毒综合征多发生在10岁以下的儿童，尤其在乳儿期，预后较好;其临床上肾脏损害症状明显。而血栓性血小板减少性紫癜多发生在年长儿及成年人，预后较差;临床以精神症状明显，肾功能衰竭者少见。

　　4.弥漫性血管内凝血 与血栓性血小板减少性紫癜在临床表现以及实验室检查方面有相似之处。两者都可有溶血性贫血、紫癜、血小板减少。但弥漫性血管内凝血的凝血功能正常，纤溶活性亢进，纤维蛋白降解产物(FDP)值偏高;无严重的溶血及一过性多变神经症状。

　　血栓性血小板减少性紫癜症的治疗方法有什么

　　一、治疗原则

　　1.消除病因和诱因。

　　2.糖皮质激素治疗。

　　3.输注血浆或血浆置换。

　　4.使用抗血小板药物。

　　5.脾切除。

　　6.对症支持疗法。

　　二、用药原则

　　血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用联合疗法(输新鲜血浆+抗血小板聚集药+免疫抑制剂)可获得病情缓解，有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。

　　血栓性血小板减少性紫癜症吃什么好

　　饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

　　1.发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。

　　2.慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。

　　3.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。

　　4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。

　　5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。

　　血栓性血小板减少性紫癜症怎样预防

　　平素要注意精神愉快，起居有节，注意冷暖，少食肥甘滋腻之品。病轻者，若出血症状轻，可以适当活动，有利于气血的运行。病重者应适当休息，或卧床治疗。

　　对于本病的预防，根本在于预防瘀血的形成或产生。因而主要措施是增强人体的正气，防止情志内伤、饮食失调及外邪侵犯，及时正确地治疗各种疾病，以免人病入络而导致本病。