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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的?

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更新时间:2011年01月17日

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(一)发病原因
TTP的病因不明,无病因可查者称为原发性。部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。近年报道HIV(人类免疫缺陷病毒)感染相关的TTP,伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。其病人血浆中存在1种或多种血小板聚集因子(PAF),或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子,使血小板聚集。有人在TTP病人血浆中分离出vWF巨多聚体,在体外能聚集血小板,认为vWF的代谢异常也可能与TTP的发病有关。
(二)发病机制
发病机制尚未阐明,目前认为有以下几种可能:
1.小血管病变 在有明显病变的毛细血管中,电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化,由于微循环中发生病变,故可引起微血管性红细胞溶解,后者又可加重局部的血栓形成,若病变较广泛,则可导致血小板减少。文献报道TTP可伴发系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性结节性动脉炎、舍格伦综合征等,这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。
有人发现TTP患者的血管内皮细胞中缺乏一种纤溶酶原激活剂,使局部纤维蛋白溶解功能发生障碍,导致小血管中血栓形成。研究证实,局部血小板激活可能在TTP发病机制中起一定作用。部分TTP患者老化期的血浆可使其血小板聚集活性逐渐降低,因此认为患者血浆中可能存在某种血小板激活因子(PAF),也可能同时缺乏抑制血小板激活因子(PAFI)而致病。有人报告血小板的明显聚集需高分子VWF多聚物结合到血小板表面结构中的GPIb,随后血浆蛋白[可能是冻干人纤维蛋白原、凝血酶调节蛋白(thrombomodulin,TM)和纤连蛋白]结合到GPⅡb/Ⅲa复合物上去。
目前认为,血管内皮细胞损伤是TTP的致病因素之一。TM是在血管内皮细胞、胎盘合胞体滋养层和血小板的一高亲和力凝血酶受体。1991年,Takahashi等测定了13例急性TTP患者的TM。结果发现,8例患者TM浓度升高;合并SLE者TM浓度高于无SLE者。TM浓度与组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)和vWF:Ag明显相关,但与血小板数无关。急性TTP患者无论病情是否缓解,而TM浓度无明显差异。作者认为,TTP患者血管内皮细胞均有损伤,惟程度各异,TM浓度与病变严重程度有一定关系。
2.弥散性血管内凝血(DIC) 本病的主要病理变化为微循环中有散在的血栓。有人认为本病的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP患者的血浆凝血酶,抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(PAP)。患者的TAT、PAP值均高于正常对照。但两者之间未见相关性。5例患者缓解后,其PAP和TAT值均明显下降,但其他止、凝血指标未见异常。作者认为,TTP患者确实存在有凝血酶和纤溶酶生成增多,但多数患者无消耗性凝血现象存在。
3.前列腺素(PGI2)合成减少或血浆中缺乏某些防止PGl2降解的因子 约60%的TTP患者用全血或血浆可获得缓解,若用5%人血白蛋白治疗则恶化。研究发现患者PGI,生成正常,但其降解速度加速,提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因子,它不存在于清蛋白中。此因子的半衰期为2周,它能延长PGI2的生物活性,其缺乏可致PGI2减少,伴发微血管血栓形成。Hensby等(1979)报告TTP患者血浆中6酮-PGFIα减少,进一步证明这一学说。
有人认为本病为血管内皮缺乏促进PGl2形成的物质而致病,使用双嘧达莫可促进其形成而起治疗作用。亦有人报告以凝集的血小板中释放出来的β-TG能进一步阻止PGI2合成。
4.免疫学说 有人认为,TTP患者的血管病变系免疫损伤所致。资料表明,TTP血清中的IgG可使内皮细胞杀死率达70%,而对照组仅16.8%。
Bums将3例TTP患者血清提纯的IgG与培养的人脐静脉内皮细胞一起孵育,免疫荧光法证实内皮细胞表面有IgG抗体结合。这种特异性抗体能引起内皮细胞进行性溶解,血管内皮细胞损伤可致PGI2形成低下,纤溶酶原激活剂降低,最后导致微血栓形成。
有的报道指出,TTP的血小板表面相关免疫球蛋白(PAIgG)增高,治疗好转时降低。血小板表面附有IgG时易被单核巨噬细胞系统破坏,致使血循环中血小板数减少。

无极县红十字血康医院,是经无极县卫生局、无极县红十字会批准,石家庄红十字会审核冠名成立的一家集科研、临床治疗于一体的科研医疗机构,专门从事血液病的研究与治疗。袁六妮院长从医30多年来,立志探索血液病,以救死扶伤的高尚医德为宗 旨,深受社会各界人士的赞誉...【详细】

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