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原发性血小板减少性紫癜的诊断及西医治疗

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更新时间:2011年01月15日

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原发性血小板减少性紫癜的诊断及西医治疗 
一、病因及发病机理
急性型患者多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈后,在体内形成抗原-抗体复合物,其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏,故本病也被认为是一种免疫复合体病,表明血小板的减少与原发感染引起的免疫反应之间可能有关。另一种学说认为,外源性感染改变了血小板膜的结构,使其具有抗原性,体内产生抗自身血小板抗体(自身免疫性疾病),亦或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。成都中医药大学附属医院血液科刘松山
  慢性型患者有约半数查出血清中有抗血小板抗体,分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等,IgG最为常见,被认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体。血小板表面结合的免疫球蛋白,即血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg),通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合,并通过其FC片段与巨噬细胞受体结合,致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面相关IgG较多,有可能形成IgG双体,以激活补体,巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用,血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性,巨核细胞亦可直接受破坏。
  脾脏因素:通过体内闪烁扫描技术,以放射性同位素标记之抗体作用于血小板,发现约60%的结合抗体和血小板在脾内破坏;约15%在肝内破坏,以破坏结合抗体量多的血小板为主,故后者多见于重症病例。此外,脾脏是自身抗体合成的主要部位。
  雌激素作用:雌激素抑制血小板生成,能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。
  二、临床表现
  1、急性型 
  多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。
  主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
  如果患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。 
  2、慢性型 
占ITP的80%,多为20~50岁,女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
血小板在(10~50)×109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。

三、诊断标准 
1、多次化验检查血小板减少;2、脾脏不增大或仅轻度增大;3、骨髓检查巨核细胞正常增多,有成熟障碍;4、具备以下5点中任何一点:①强地松治疗有效;②脾功除有效;③PAIgG增高;④PAC3增高;⑤血小板寿命缩短;(5)排除继发性血小板减少症。  
免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血(Evans综合征)。 
四、实验室检查
1、血象
急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在30~80×109/L,常见巨大畸形的血小板。
2、骨髓象 
急性型 巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。
  3、免疫学检查 
  目前国内外多采用直接结合试验,如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。
  4、其他 
  出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不良,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定其寿命缩短。
   五、西医治疗
  1、急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用一切影响血小板聚集的药物,以免加重出血。止血药物对症处理:①止血敏:可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间,还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩。②安络血:可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,使血管脆性减低。③抗纤溶药物:酌情选用。
2、肾上腺皮质激素:出血较重者首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果。但是停药后,半数病例可复发,继续使用仍有效。肾上腺皮质激素的作用机理可能是:抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。临床常用强地松。剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,直至血小板达安全水平。慢性型一般需2~3周始能显效,开始即足量,然后逐步减少剂量,减至5~10mg每日或/隔日口服时,维持期可达4~6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)。
  3、脾切除:脾切除是ITP的有效疗法之一。指征:①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%。长期效果为50~60%。
  4、免疫抑制剂:环磷酰胺口服,一般2~6周才可奏效,缓解率约30~40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤缓解率约40%,需长期用药。长春新碱(VCR)或长春花碱(VLB)可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能,7—10天1次,3~4次为一疗程。
  5、免疫球蛋白:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。能快速升高血小板,但停药后疗效不能维持。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用。
  6、达那唑:是一种合成雄激素,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。
  7、输注血小板:用于危及生命的出血患者或术前准备。每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体,影响输注效果。
  8、血浆置换:适用于急性重症患者,以短时间内除去部分抗血小板抗体。但慢性ITP一般无效。

无极县红十字血康医院,是经无极县卫生局、无极县红十字会批准,石家庄红十字会审核冠名成立的一家集科研、临床治疗于一体的科研医疗机构,专门从事血液病的研究与治疗。袁六妮院长从医30多年来,立志探索血液病,以救死扶伤的高尚医德为宗 旨,深受社会各界人士的赞誉...【详细】

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