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继发性血小板减少症&获得性血小板减少症

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更新时间:2010年09月16日

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继发性血小板减少症&获得性血小板减少
继发性血小板削减症又称获患上性血小板削减症,是继发于其它疾病导致的血小板削减,关于的病种至关多。如药物性抵抗力性血小板削减症,其它抵抗力性血小板削减症如Evans综合征,慢性淋巴细胞性白血病,各类急性白血病淋巴瘤,体系性红斑狼疮,类风湿性枢纽关头炎,甲状腺性能亢进等。
【诊断】
一、出血时间(BT)标定意义 出血时间延长见于
血管结构或功能异样:如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病(von Willebrand病)。
血小板数目异样:如各类原因所致的血小板削减性紫癜、血小板增多症。
血小板功能异样:如血小板病、血小板无力症。
其它:如低/无纤维卵白原血症、原发性和继发性纤维卵白消融、血循环中有抗凝物质等。
二、阿司匹林耐量实验意义
本实验是诊断血管性假血友病的重要要领,因该病的轻型患者出血时间可仍没事了,但服阿司匹林后出血时间可见延长。
三、毛细血管脆性实验意义
新出血点跨越10个为阳性,表示毛细血管脆性增加,可见于以下环境:
毛细血管壁异样:如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、坏血病、感染性血管性紫癜。
血小板数目削减:如原发性或继发性血小板削减性紫癜。
血小板功能缺陷性疾病:如血小板无力症、血小板病、药物和某些疾病导致血小板获患上性功能缺陷等。
四、血管性假血友病因数(VWF)标定意义
血管性假血友病因数降低见于:血管性假血友病、血友病带着者。
血管性假血友病因数增卓识于:
⑴血管内皮损伤,如缺血性心脑血管病、周围血管病;
⑵高凝状况疾病,如肾病综合征、怀胎高血压、尿毒症等;
⑶其它如大手术后、糖尿病、高脂血症、DIC等。
五、6-酮-前列腺素F1a(PG F1a)标定意义 6-酮-前列腺素降低见于
天赋性血小板落花生四烯酸代谢缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾体抗炎药后;
高凝状况和血栓形成性疾病,如冠芥蒂、脑动脉硬化、脑血栓形成、糖尿病、肾小球病变、外周血管血栓形成等。
【治疗措施】
1、因为本病血小板削减是继发性的,所以治疗原病发很关键,常跟着原病发的好转血小板统计患上到相应的改善。
2、本病的病因错综庞大,可由中毒、药物过敏、感染、自身抵抗力、血脂异样、遗传因素等,帮西医还没有特殊疗法,早期应用儒医疗法实属须要。
【病因学】
在该类疾病中血小板数目没事了,但不克不及没事了地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异样,可能是因为内源性的血小板缺陷,也可能是因为外源性因素改变了在其没事了的血小板功能而导致的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获患上性的。止凝血的凝血阶段的实验(例如PTT和PT)在大部分环境下(但并不是全部)是没事了的。
因为遍及使用影响血小板功能的阿司匹林,故而获患上性血小板功能异样很常见,不少其它药物亦可导致血小板功能异样。很多临床疾病(例如骨髓增素性疾病,骨髓异样增素性疾病,尿毒症,巨球卵白血症,高发性骨髓瘤,肝硬变以及体系性红斑狼疮)也可影响血小板功能。
阿司匹林可使没事了受试者的出血时间稍有延长,但对于原有血小板功能障碍或严重血凝障碍(例如赐与了治疗剂量肝素或是严重血友病)的病人,却能使其出血时间显著延长。在外科体外循环期间,当血液流经泵氧合器时可导致血小板功能障碍,出血时间延长。因此无论病人血小板统计如何,心脏手术后只要有大量出血和出血时间延长,都应给血小板浓缩物。血小板功能障碍看来主要是因为在血小板表面纤溶被拿获,导致血小板膜糖卵白Ib与VWF联合位点的亡失。文献报告在外科体外循环期间,赐与抑肽酶(一种中和纤溶酶活性的卵白酶按捺剂)可预防出血时间延长和削减输血量。
尿毒症患者因为慢性肾功能衰竭,可呈现原因不明的出血时间延长。在有效的透析,输入冷沉淀物或去氨增大压力素后出血时间可权时缩短。输入红细胞或注射红细胞生成素可使红细胞数上升,亦可使出血时间缩短。
【临床表现】
一、药物性抵抗力性血小板削减症
出血症状发生前有潜伏期,短者可于吃药后数钟头内病发,父老可以数月后病发。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、吐逆等。
二、其它抵抗力性血小板削减症
患教表现全身肤质紫癜,鼻衄或女性月经过多,疲乏无力,脸色惨白,尿色加深。偶而还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。神经组织的症状甚少见。
三、出凝血性疾病
1、再生障碍性血虚与骨髓病性疾病:各类原因导致的再生障碍性血虚,都有骨髓巨核细胞削减,血小板的生成削减等独特之处,血小板削减可所以再生障碍性血虚最早呈现的表现,也可能是经过治疗然后猩红卵白芨粒细胞恢复没事了,血小板尚未患上到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板削减,大部分为肿瘤细胞侵害巨核细腿,因此血小板生成削减。以上两种环境检查骨髓即可明确诊断,前者骨髓增生低下,巨核细胞削减;后者可查到肿瘤细胞。
2、理化因素按捺骨髓:理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时,血小板削减是常见的合并症,或者直接毒害骨髓细胞,或者发生兔疫反应。此类因素大部分使骨髓漫溢性损伤,患者表现为全血削减。但少数患者巨核细胞对射线的效用较敏感,因某些病入可只表现为血小板削减,巨核细胞削减。
三、选择性按捺巨核细胞的因素:氯噻嗪类药及其协同剂可以导致血小板削减,除通过产生血小板抗体的机理外,还通过按捺血小板的生成。并且后者更为重要。一般认为是药物医理学的效用。患者表现为骨髓受抑,巨核细胞削减,轻型无症状的患者可以高达服此药的25入。个体孕妇服用此药后,可导致新生儿天赋性血小板削减,雌体可无症状。
四、天赋性巨核细胞生成不良:该病罕见,巨核细胞及血小板明显削减,常伴天赋畸型,如、肾脏、心脏、骨赂等。预后差,约2/3患儿8个月内死于颅内里出血。雌体孕期患风疹、口服D860可为病发因素。
五、其它:雌性激素间或可以导致无巨核细胞性血小板削减。乙醇可以按捺血小板生成,这是持久大量喝酒病入血小板削减的较常见的原因。临床少有出血表现,停止喝酒后,血小板可恢复。
四、失效性血小板生成
该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性血虚患者,表现为血小板削减,有的患者有出血倾向,有的表现为全血削减,骨髓巨核细胞没事了甚至增加,因此为失效性血小板生成。跟着臣幼贫的治疗,血小板可恢复没事了。
五、血小板生成素缺乏
本病是因为天赋性促血小板生成素缺乏所致的血小板削减症。本病多为遗传性,婴儿期开始有出血表现,血小板统计削减,巨核细胞数目没事了,形态及结构无特殊变化。
6、周期性血小板削减症
本病是一种原因不明的周期性血小板削减所致的出血性疾病。该病比力常见,血小板削减与血小板增多或没事了以纪律的间隔瓜代呈现,其间隔凡是为20一30天。本病多见于女性,其爆发常与月经相符,月经期血小板削减,出血量增多。巨核细胞一般不削减,以肤质粘膜出血为主,无特效治疗。
七、脾脏病导致的血小板削减
没事了环境下,体内1/3的血小板障碍在脾脏,当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、Folty综合征等,血小板统计可削减,但体内血小板的总量其实不削减。注射:肾上腺素后,在一定的时间内,血小板统计可明显升高。有时候,可能同时存在血小板破坏增加的因素。
8、感染性血小板削减症
本病是因病毒、细菌或其它感染所致的血小板削减性出血疾病。
1、病毒感染:可致血小板削减的病毒感染包括麻疹、风疹、纯真疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫爪热、骨痛热等。
病毒可侵犯巨核细胞,使血小板生成削减。病毒也可吸附于血小板,致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。 2、细菌感染:很多细菌感染可致血小板削减,包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症,脑膜炎成对的球菌、菌血症、伤寒、结石病、细菌性心内膜炎、猩红热、布氏杆菌病。细菌毒素按捺血小板生成,或使血小板破坏增加,也可因为毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。
总之,纯真血小板削减患者,如有明确的感染征象,要思量该病,原发感染控制后,则血小板恢复。

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