原发性
血小板减少性紫癜,(ITP),指无明显外源性病因引起的
血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性
血小板减少,是一类较为常见的出血性
血液病,按病程的缓急可分为急性和慢性的,急性慢性的发病机理各不相同:
急、慢性原发性血小板减少性紫癜ITP发病机理各不相同
1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,如风疹、麻疹、水痘,腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体明显增高,故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应,损伤血小板,并被吞噬细胞所清除。
2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史,是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%病历有血小板表面相关抗体,其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM,少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白,少数作用与Gbib复合物,使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关,已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所,