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铁粒幼细胞贫血

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更新时间:2009年06月17日

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    铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia) 指由于血红素合成障碍及铁利用不良而导致的贫血。其特征为骨髓幼红细胞增生,伴大量环形铁粒幼细胞出现和无效红细胞生成,组织贮存铁及血清铁增高的低色素性贫血。 铁粒幼细胞性贫血分遗传性和后天获得性。 
  (一)血象 
  1.红细胞、血红蛋白减低。 
  2.白细胞正常或减少。 
  3.血小板正常或减少。 
  4.成熟红细胞可见正常及低色素性变化同时存在,可见嗜碱性点彩虹细胞、有核红细胞及少数靶形红细胞。铁染色后可见铁粒红细胞和铁粒幼红细胞。 
  (二)骨髓象 
  1.红细胞系明显增生以中幼红阶段增高为主,部分幼红细胞发生巨幼样改变,并可见核固缩、胞质出现空泡等形态异常者,可见双核幼红细胞。 
  2.粒细胞系一般正常。 
  3.粒、红比值减低。 
  4.巨核细胞系多正常。 
  (三)细胞化学染色及生物化学检查 
  1.铁染色 骨髓细胞外铁增多。环形铁粒幼红细胞增多。 
  2.血清铁 血清铁饱和度增高,血清总铁结合力减低。 
  3.血清胆红素增高。 
  4.尿中尿胆原增高。 
  5.红细胞渗透脆性降低。 
  6.红细胞内游离原啡含量增加。 
  7.中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低。

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