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自身免疫性溶血性贫血

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更新时间:2009年01月01日

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    自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一种获得性溶血性免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。国外报道本病约占溶血性疾病患者总数的1/3。国内AIHA的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,占获得性溶血性贫血疾患的第二位,女性患者多于男性,以青壮年为多,其中温反应性抗体型约占80%。
  AIHA根据抗体类型可分为温反应性抗体型和冷反摩性抗体型。温抗体与抗原反应最适宜温度是37“C;冷抗体又分为两种:冷凝集素与红细胞结合的最适宜温度是ZC~4C,温度上升结合力减弱;冷溶血素在16C时与红细胞结合,温度升高结合力无明显减弱。原发性温抗体AIHA病因不明,约占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性增殖性疾病及与免疫有关的疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌和病毒感染等。继发性患者约占40%。冷凝集素病多数为原发性,继发性多发生于淋巴系统恶性肿瘤性疾病;某些感染如;支原体肺炎、传染性单核细胞增多症血清中冷凝集素效价增高,但一般效价较低不产生临床症状。阵发性冷性血红蛋白尿多数为继发性,继发于梅毒者多见,亦有继发于其他自身免疫性疾病及病毒感染,如麻疹、流行性腮腺炎等。
  本病表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发问可见畏寒、发热、黄疽、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集亲病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点。本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾俱虚,病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便清、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病人络致气滞血瘀,晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。黄疽重时,宜应用西药激素迅速控制溶血为主,常用药为肾上腺皮质激素和低分子右旋糖酥等。辅以中药清利湿热,利疽除黄,如茵陈五警散等,一旦溶血得到满意控制后,应减量直至停用激素,用中药辨证论治巩固疗效。后期有积块形成时,加用活血化瘀及软坚药物。少见的冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿患者多有发病时四肢寒冷,口后、肢端发自或青紫等证,其人阳气本虚,易被寒湿侵袭,治疗时当活血温阳、因表补肾。


                       自身免疫性溶血性贫血预防调理
  (一)预防
  冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免。对患者解释本病基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调美,以提实体质。
  (二)调理
  1.生活调理感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因。生活调理至关重要,要起居有常,随气候变化及时增减衣物,避免外感。劳倦过度,包括体劳,神劳及房劳过度,均可加重本病,应加以避免。鼓励患者根据身体情况自我锻炼,以提高体质及抗病能力。
  2.饮食调理本病病机为虚夹杂,病久多为气血两亏,甚则脾肾俱虚。平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋腻之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。以下食疗有助本病恢复:
  (1)构把大枣小米粥:构把子209,大枣509,山药209,花生米209,小米509,加水150rnl,煮粥食用,用于溶血发作、间歇期见面色苍白,乏力纳差者。
  (2)人参,冬虫夏草炖鸡:人参109,冬虫夏草天,乌鸡~只,扁豆209,加水适量,加盐油调味文火炖2小时,饮汤食肉,治疗溶血间歇期气血虚见乏力、自汗、气短懒言者。有阴虚见证者慎用。
  3.精神调理正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张、调清志、勿激动,可适当锻炼,如打太极拳,以增强体质,但气血亏虚者匆练气功,以免动气耗血,加重气血虚。

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