霍奇金淋巴瘤(HL)是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤之一,其主要特征是在反应性炎性细胞背景中出现少量Reed-Sternberg(R-S)细胞。目前,约有1/3的经典霍奇金淋巴瘤(cHL)患者会发生复发或一线治疗无效的情况。令人失望的是,尽管新药层出不穷,基于FDG-PET扫描技术的一线治疗方案不断改进,风险评估标准持续优化,cHL患者的治愈率始终没有得到显著改善。
面对霍奇金淋巴瘤患者所面临的困境,美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer
Network,NCCN)于2020年1月更新了HL新版临床指南。本文将初治经典霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗部分整理如下。
诊断方法
1. 切除活检(推荐)
2. 空芯针穿刺活检可能已足够诊断
➤与空芯针穿刺活检不同,细针穿刺(FNA)并不足以用于诊断霍奇金淋巴瘤,只有在特殊情况下,结合患者免疫组化结果,才能由血液病理学专家或细胞病理学专家给出确切诊断。
3. 免疫组织化学评估
➤典型的经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)免疫表型包括CD15+、CD30+、PAX-5弱阳性,以及CD3-、CD20-(主要)、CD45-、CD79a-。
➤典型的结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)免疫表型包括CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+,以及CD3-、CD15-、CD30-。
➤诊断时可能需要对更多的标记物进行检测,对诊断不明的病例尤是如此。请参见NCCN B细胞淋巴瘤指南。
基本检测项目
1.
病史及体检包括:B症状(不明原因发热>38°C;夜间盗汗;或在诊断6个月内体重减轻>10%)、酒精不耐受、皮肤瘙痒症、疲劳、体能状态、淋巴结区、脾脏、肝脏等检查;
2. CBC、白细胞分类、血小板计数;
3. 红细胞沉降率(ESR);
4. 生化常规、乳酸脱氢酶(LDH)和肝功能检测(LFT);
5. 针对育龄妇女进行妊娠试验;
6. 诊断性CT(造影剂增强);
➤虽然CT扫描范围通常包含颈部、胸部、腹部、骨盆,但至少包括PET-CT诊断为异常的区域。
7. PET/CT扫描(部分特定的患者需要接受从颅底到大腿中断,或从头顶到脚的扫描);
➤若PET阳性患者的疾病部位与常见霍奇金淋巴瘤临床表现不一致,或患者表现出特殊疾病症状,则需要额外增加临床评估以确认患者疾病分期。
8. 咨询:生育情况、戒烟、社会心理学等(请参考NCCN支持治疗指南)。
某些情况下用到的检查
1. 保留生育能力;
2. 若采用ABVD或BEACOPP治疗,应行肺功能检查(PFTs,包括弥散量[DLCO]);
3. 若考虑进行脾脏放疗,则提前接种肺炎球菌、H型流感病毒以及脑膜炎球菌疫苗;
4. HIV和乙/丙型肝炎检测(鼓励进行);
5. X光胸片(鼓励进行,尤其在有纵隔大肿物时);
6. 若出现血细胞减少和PET阴性,应行适当的骨髓活检;
7. 若考虑使用以阿霉素为基础的化疗,则需要进行射血分数评估;
8. MRI或增强PET/MRI(颅底至大腿中段)(除非禁忌)。
初治cHL的治疗(年龄≥18岁)
注:* 应记录完全缓解,包括治疗结束后3个月内PET转“阴”;# 在4周期ABVD后考虑PFTs。