Burkitt淋巴瘤


作者:yatao 日期:2009年07月01日 来源:互联网 浏览:
Burkitt淋巴瘤 
Burkitt淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的发生于非洲儿童的一种淋巴瘤。现在世界各地都发现类似的病例。我国也有少数病例报道。患者主要为儿童和青年人。男性多于女性。 
  病变特点为肿瘤常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等。一般不累及外周淋巴结和脾,也很少发生白血病。颌骨和眼眶的肿瘤在局部生长,侵蚀破坏附近组织,造成面部畸形。肿瘤发生于腹腔,常形成巨大肿块,并可累及腹膜后淋巴结、卵巢、肾、肝、肠等。累及中枢神经系统的肿瘤可侵犯脑膜或压迫脊髓。 
  肿瘤由小无核裂滤泡中心细胞恶性增生而来。镜下见大量瘤细胞弥漫增生,细胞大小相似,形态单一,胞浆少,呈嗜碱性及明显的嗜派若宁性。胞浆内有一些脂肪小空泡。细胞核较大,圆或椭圆形,染色质细,常有2~3个明显的核仁,核分裂像多见。肿瘤细胞常变性、坏死。瘤细胞表面有单克隆性免疫球蛋白,多数为IgM伴κ轻链,证实瘤细胞来自B细胞。瘤细胞间散在多数吞噬各种细胸碎屑的巨噬细胞,形成所谓满天星图像 Burkitt淋巴瘤对化疗效果较好,缓解期长。本病原因尚不清楚,由于常发生在温暖潮湿地带,故有人认为可能与蚊子或其他昆虫传播的病毒性感染有关。非洲流行区EB病毒感染率很高。约95%非洲Burkitt淋巴瘤细胞有EB病毒基因组,并且Burkitt淋巴瘤患者抗EB病毒抗体滴度增高。因此有人认为EB病毒与Burkitt淋巴瘤的发生有关。
  此外,还有一组淋巴瘤也来源于小无核裂细胞,并具有与Burkitt淋巴瘤相似的细胞标记,但瘤组织结构和病人的预后与Burkitt淋巴瘤不同,称为非Burkitt淋巴瘤。非Burkitt淋巴瘤的瘤细胞比较多形性,大小不一,细胞核大小也不一致。核仁大而明显,有时只有一个大核仁。巨噬细胞造成的“满天星”现象不多见(图11-5)。非Burkitt淋巴瘤比较少见。多发生于成年人,治疗效果较差,预后也较差。

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