何杰金氏病


作者:yatao 日期:2009年08月12日 来源:互联网 浏览:
何杰金氏病 
 霍奇金病(H0dgkin′s disease)又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤,其原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。  
   5岁以前很少发病,5岁以后逐渐增多,青春期发病率明显增多,15~34岁为高峰。发病者男性多于女性。男女比例在5~11岁为3:1,11~19岁为1.5:1。   
         确诊后应进一步进行分期,由于不少患者经一般检查仅有一组颈淋巴结肿大,诊断为I期,但常已有纵隔或腹腔转移,故仅靠临床检查约有1/3病人分期不准确,故应做下列检查。  
   (1)胸部及纵隔X线断层摄片:可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。  
   (2)下腔静脉造影和静脉肾盂造影:前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结,后者可显示输尿管是否移位,此外做腹部放疗时需了解肾脏位置。  
   (3)双足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。  
   (4)骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯。  
   (5)血清碱性磷酸酶测定:若增高提示有骨及肝转移的可能。  
   (6)必要时做肝脾扫描和肝功能测定:B型超声扫描(ultrasound scanning)对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时,可做剖腹探查,同时做脾脏切除,取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。  
   本病须与慢性化脓性淋巴结炎、淋巴结核、传染性单核细胞增多症以及恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生,有时很难与此病鉴别。
病变部位淋巴结肿大,正常结构破坏,部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿,其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reedcell,图33-3),淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润,并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。 
   近年来的研究,发现不同的病理变化与预后关系很大,为了采取不同的有效治疗,有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型,依预后良差分为四型。 
   1.淋巴细胞优势型 是分化最好的类型,亦可被认为是霍奇金病的早期阶段,其恶性程度比较低,病灶常局限于一个或一组淋巴结。临床症状很轻或没有任何不适。镜下在正常淋巴组织结构消失的区域内,淋巴细胞和组织细胞呈不同比例的增生,而常以小淋巴细胞增生为主;司-瑞细胞少见且不典型。淋巴结无坏死性改变。这种淋巴结与炎症性病变最难区别,容易漏诊。此型约占本病的10%~20%,预后最佳。 
   2.结节硬化型 此型很少演变成其他类型。好发于纵隔淋巴结,也可同时累及锁骨上淋巴结,极少见于腹腔淋巴结,临床发展缓慢。病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。司-瑞氏细胞常见于裂隙状的空白内,亦称裂隙细胞(lacunar cell),是小儿时期最常见的类型,约占本病的半数,预后仅次于淋巴细胞优势型。 
   3.混合型 可由淋巴细胞优势型演变而来。临床多数有明显的症状。淋巴结的结构弥漫性消失,但在淋巴结最初受累时只有部分结构破坏,病变中有各种不同的细胞包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞,并有典型的双核、分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞。这种类型变化多样,典型的很易诊断,不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相混淆。此型约占本病的10%以上。诊断时多有淋巴结外浸润,预后较差。 4.淋巴细胞削减型 可由淋巴细胞优势型直接演变,或由混合型转变而来,为淋巴瘤的晚期,是分化最差的类型,病情发展迅速。病变中淋巴细胞很少,又可分为两种形式,一种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化,淋巴细胞显著稀少,淋巴结体积可以缩小;一种主要由大量异型网状细胞组成,司-瑞氏细胞容易找到。此型约占10%,预后最差。 
   小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多,这是小儿霍奇金病生存期长的原因。

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