原发性血小板增多症
作者:shihui 日期:2009年05月06日 来源:互联网 浏览:

原发性血小板增多症
原发性或特发性血小板增多症(Primary or idiopathic thrombocythemia)属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多,且有功能不正常,骨髓中巨核细胞过度增殖,临床有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血,故又称原发性出血性血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)。
本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等;部分病人有凝血功能的异常,如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少,可能是由于凝血因子消耗过多引起;由于本病大部分发生在老年患者,可能合并血管退行性改变,易形成血栓,造成血管远端梗塞,梗塞区破溃出血。
因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,引起血小板强烈的聚集及释放反应,形成微血管栓塞,进一步发展为血栓。晚期原发性血小板增多症,可有肝脏和其他脏器的髓外造血。
预防:
原发性血小板增多症必须与症状性(继发性)血小板增多症仔细鉴别。脾大不显著,骨髓和血片无白血病细胞,中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高,无Ph染色体可与慢粒鉴别;外周血无明显的幼红、幼粒细胞增多、骨骼x线片无显著的骨质硬化征象,骨髓活检无明显的胶元纤维及网状纤维增生等可与骨髓纤维化鉴别;临床无多血质表现,外周血中红细胞和血红蛋白不升高而血小板极度升高,骨髓象无明显的红细胞系统增生而巨核细胞系统却增生极度活跃可与真性红细胞增多症鉴别;无切脾病史,出血时间,血小板粘附和聚集功能降低等可与脾切除术后的血小板增多症鉴别。本病自然病程长,预后良好,根据血小板数值决定用药情况。病人需经常就诊,监测外周血象变化,及时调整用药,并了解疾病演变过程。注意自我保护,防止外伤出血。治疗以化疗、同位素32P为主,血小板单采术可迅速降低血小板、改善症状、有条件可用干扰素治疗。

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