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急性淋巴细胞白血病

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更新时间:2009年03月15日

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急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是小儿时期最常见的类型,发病高峰年龄为3~4岁,男孩发病率略高于女孩,二者的比例约为1.1~1.6∶1。 
【急性淋巴细胞性白血病分型】
  ⒈ 按细胞大小(FAB、我国标准)
  ①L1 原幼淋细胞以小细胞为主,大细胞﹤0.25(25%)。
  ②L2 原幼淋细胞以大细胞为主〉0.25(25%)。
  ③L3 大细胞为主,胞质较多、深蓝色,多空泡呈蜂窝状,称 BurKitt 型。
  ⒉ 按细胞表型(WHO标准)
  ① 前体B--ALL:细胞形态学如 L1 或 L2,免疫表型为B系:CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性,TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。
  ② 前体T-ALL:细胞形态学如 L1 或 L2 ,免疫表型为T系:CD3、CD7、CD4、CD8阳性,TDT 亦可阳性,占 ALL 中 15%~~20%
  WHO将 L3 (BurKitt 型)归入成熟 B 细胞肿瘤中
  【急性淋巴细胞性白血病治疗】近20年来,由于新的抗白血病药物不断出现,新的化疗方案和治疗方法不断改进,ALL的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解,而是争取长期存活,最终达到治愈,并高质量生活。
  1.联合化疗 是白血病治疗的核心,并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞,清除体内的微量残留白血病细胞,防止耐药的形成,恢复骨髓造血功能,尽快达到完全缓解,尽量少损伤正常组织,减少治疗晚期的后遗症。
  白血病的缓解标准是: 
  (1)完全缓解(CR)①临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现;②血象血红蛋白>90g/L,白细胞正常或减低,分类无幼稚细胞,血小板>100×109/L;③骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞(或幼稚细胞)<5%,红细胞系统及巨核细胞系统正常。 
  (2)部分缓解 临床、血象及骨髓象3项中有1或2项未达到完全缓解标准,骨髓象中原始细胞加早幼细胞<20%。 
  (3)未缓解 临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准,骨髓象中原始细胞加早幼细胞>20%,其中包括无效者。 
  常用抗白血病化疗药物 有关药物的介绍详见肿瘤篇概述。这类药物在白血病治疗时的用法、剂量、适应证及其副作用,参阅肿瘤篇常用抗癌药物简表。
  设计化疗方案时,应考虑周期特异性与周期非特异性药物联合应用,选择周期特异性药物时,应选用不同时相的药物配伍。 
  化疗方案 急淋的治疗分为4部分:①诱导治疗;②巩固治疗;③庇护所预防;④维持和加强治疗。正确的诊断、分型是选择治疗方案的基础。应当根据每个病人的具体情况设计方案,即"个体化"。  <