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慢性粒细胞白血病

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更新时间:2009年03月15日

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慢性粒细胞白血病 
中医病因 
  中医认为慢性粒细胞白血病是内伤与外感相互作用所致。《诸病源候论》:“积聚者,由阴阳不和,脏腑虚弱,受于风邪,搏于脏腑血气所为也。”可见本病的发生乃先天禀赋不足或后天失养引起脏腑亏虚,或由于外感六淫、内伤七情等引起气血功能紊乱,脏腑功能失调,致使毒邪乘虚而入,为气血痰食邪毒相互搏结而引起本病。 
  1.情志失调 《济生方·积聚论治》中说:“有如忧思喜怒之气,人之所不能无者,过则伤乎五脏……乃留结为五秋”。由于七情内伤,导致气机不畅,肝气郁结,气滞血瘀而发病。 
  2.饮食不节 《景岳全书》载有“脾胃不足乃虚弱失调之人,多有积聚之病”。饮食无节,损伤脾胃,痰浊内生,久聚成积。 
  3.起居无常《灵枢·百病始生》篇说:“积之始生,得寒乃生”。起居失常,寒温不调,邪毒侵袭,气血失和而得病。 
西医病因 
  慢性粒细胞白血病的病因迄今仍未完全明了,是物理、化学、遗传等多因素性疾患。 
  1.细胞遗传学 慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,即伴标记染色体ph1已得到公认。 
  2.G6PD同工酶 慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性,体内应存在着二种细胞群体,即G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中,其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶,更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。
  3.细胞动力学 慢粒时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障碍所致,是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。 
  4.脾脏因素 脾脏在慢粒发病机理中所起的作用,虽尚未阐明,但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居,增殖和急变。
中医诊断
  辨 证:
  (1)气滞血瘀:证候:腔腹胀满、肋下有块,软而不坚,固定不移,苔薄脉弦。
  证候分析:肝气郁结,脉络不和,积证初起,积犹未久,块物软而不坚,气滞则血行不畅,块物固定,胀痛一处,并无攻窜,弦为肝脉。
  (2)正虚瘀结:证候:积块坚硬,疼痛不移,神疲倦怠,不思饮食,消瘦脱形,面色萎黄,自汗盗汗,肌肤甲错,头晕心慌,唇甲少华,舌淡或暗,脉弦细或沉细。
  证候分析:病势已久,正气已衰:脉络瘀阻故积块坚硬,疼痛加剧,脾胃运化无权,气血来源不足,故形体消瘦、神疲倦怠,不思饮食,面色萎黄,唇甲少华等。气虚卫外不固,阴液外泄、见自汗阴虚则盗汗。血虚肌肤失其营养则肌肤甲错。舌淡、暗,脉细为气血两亏挟瘀之象。
  (3)热毒炽盛:证候:壮热持续,汗出不解,烦躁不安,甚则谵语神昏,口燥而不甚渴,肋下肿块继增, 硬痛不移,倦怠乏力,形体消瘦,面色晦暗,骨节剧痛,或衄血不止,舌红无苔,脉细数。
  证候分析:邪热壅盛,汗出不解,内传营血,营阴受伤,心神被扰,以致烦躁不安,甚则热入心包,神志被蒙,故神昏谵语。邪热内的营阴,阴液已伤,虽口燥而不甚渴。若迫血妄行则衄血不止。病久不愈,气血两伤,气虚血瘀,结块增甚则肿大硬痛不移,骨节剧痛。气血不能上荣故面色晦暗,骨筋形体失其气血荣养则倦怠无力,形体消瘦。舌红无苔,脉细数为热邪深入营
分,伤阴劫津之象。
西医诊断
  诊断标准:
  1.慢性期
  (1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状,有肝脾肿大或不肿大。
  (2)血象:白细胞数增高,主要为中性中、晚幼和杆状核粒细胞,原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸、嗜碱粒细胞增多,可有少量有核细胞。
  (3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多, 原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤10%。
  (4)染色体:有ph1染色体。
  (5)CFU一GM 培养:集落和集簇较正常明显增加。
  2.加速期(具有下列两项者,可考虑为本期)
  (1)不明原因的发热、贫血、出血加重,和(或)骨骼疼痛。
  (2)脾脏进行性肿大。
  (3)不是因为药物引起的血小板进行性降低或增高。
  (4)原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中>10%。
  (5)外周血嗜碱粒细胞>20%。
  (6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
  (7)出现ph1以外的其他染色体异常。
  (8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
  (9) CFU-GM 增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
  3.急变期(具有下列之一者,可诊断为本期)
  (1)原始粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)(或原淋十幼淋、或原单十幼单)在外周血或骨髓中≥20%。
  (2)外周血中原始粒十早幼粒细胞≥30%。
  (3)骨髓中原始粒十早幼粒细胞≥50%。
  (4)有髓外原始细胞浸润。
  此期临床症状、体征比加速期更恶化。 CFU-GM 培养呈小簇生长或不生长。
诊 断:
  本病临床诊断主要依靠病史、症状和体征、血象及骨髓象,慢粒的诊断即可成立。
  病 史:慢粒起病缓慢,早期多无症状,常因体检或诊治其他疾病检查血象而发现。
  症 状:主要表现为周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振,腹胀、低热、部分病例有不同程度出血,如鼻衄、齿衄、 便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血,甚至颅内出血,偶有脾出血和脾破裂急诊而发现本病者。
体 征:
  脾肿大显著,一般呈中度或重度肿大,严重者可超过脐部入盆腔。急剧增大多提示急变的发生。脾栓塞或脾周围炎时,可有剧烈的腹痛,压痛和放射性左肩痛,脾区可听到摩擦音。
  肝肿大一般较轻,超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大、关节痛晚期可见。75%病例有胸骨压痛,在胸骨下部1/2或2/3处压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。
  体 检:脾肿大显著、肝肿大一般较轻,淋巴结肿大,75%病例有胸骨压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。
  实验室诊断:
(一)骨髓象
  骨髓增生极度活跃或明显活跃,粒红比例可增至10~50:1。分类中以中性中幼粒和晚幼粒细胞及杆状核细胞为主,常见核浆发育不平衡现象,原十早幼粒细胞不超过10%~15%,粒系有丝分裂及嗜酸、嗜碱细胞增多。大部分病例巨核细胞增多,血小板成堆分布。约1/3病例于病程不同时期伴有骨髓纤维化。慢性期中性成熟粒细胞碱性磷酸酶活力减弱或缺乏,急变期增高。
(二)细胞遗传学检查
  85%~95%以上的慢粒病例有ph1染色体。
  外周血象中白细胞增高,一般在(100~250)×109/L,甚至可高达1000×109/L,分类中可见各阶段粒细胞,以中性中幼粒、晚幼粒细胞和杆状、分叶核粒细胞为主,原始十早幼 粒细胞一般不超过10%,嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多。有核红细胞易见。半数病例伴血小板增多,高者可达1000×109/L以上,少数病例血小板减少。贫血仅轻度,加速期和急变期常见中度或重度贫血。
鉴别诊断
  在诊断本病的同时,常需与下列疾病相鉴别。
  1.原发性骨髓纤维化贫血呈轻、中度并与脾肿大不一,白细胞减少或增多,但罕见有超过50×109/L者,骨髓干抽,活检示造血组织为纤维组织取代。无ph1阳性细胞。
  2.原发性血小板增多症 临床上以出血为主,白细胞<50×109/L,血小板显著增高,可见异型血小板,骨髓巨核系增生为主,ph1染色体阴性。
  3.真性红细胞增多症 患者皮肤粘膜呈暗红色、口唇紫暗、红细胞增高显著,中性粒细胞碱性磷酸酶增强,ph1染色体一般均阴性,粒系无核浆发育不平衡现象。
  4.慢性淋巴细胞白血病 多见于老年人,脾肿大程度不如慢粒,白细胞通常在100×109/L,血象及骨髓分类以成熟淋巴细胞为主,偶有原淋、幼淋细胞。
  5.类白血病反应 多有原发病灶,临床上一般无贫血、出血及淋巴结、肝脾肿大,血象中虽见少数幼稚细胞,但以成熟细胞为主,细胞胞浆中有中毒性颗粒及空泡。骨髓增生明显活跃,伴有核左移现象,无明显的白血病变化,中性粒细胞碱性磷酸酶明显增高,ph1染色体阴性。

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