急性白血病西医诊断标准


作者:佚名 日期:2012年08月13日 来源:本站原创 浏览:
   急性白血病西医诊断标准
 
    1.急性非淋巴细胞白血病
 
    (1)细胞形态学分型
 
    ①急性粒细胞白血病未分化型(M1):骨髓中原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性粒细胞以下阶段不见或罕见。
 
    ②急性粒细胞白血病部分分化型(M2):分为二型:  1)  M2a:骨髓中原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)>30%,  <90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。2) M2b:骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。
③急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%(非红系细胞),其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。可分为二亚型: 1)粗颗粒型(M3a):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合。2)细颗粒型(M3b):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
 
    ④急性粒单核细胞白血病(M4):依原粒和单核细胞系形态不同,可包括以下四种亚型:1)  M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞>20%(非红系细胞)。  2)  M4b:原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)。3)  M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30%。4)  M4EO:除上述特点外,有嗜酸性颗粒粗大而圆,着色较深的嗜酸性颗粒细胞,占5%~30%。
 
    ⑤急性单核细胞白血病(M5)  :分为以下二亚型:  1)未分化型(M5a)  :骨髓中原始单核细胞(Ⅰ+Ⅱ型)(非红系细胞)≥80%。2)部分分化型(M5b)  :骨髓中原始或幼稚细胞≥30%(非红系细胞),原单核细胞(Ⅰ+Ⅱ型)<80%。
 
    ⑥红白血病(M6):骨髓中红细胞>50%,且常有形态异常原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)(或原始十幼单核细胞)>30%;血片中原粒(Ⅰ+Ⅱ型)(或原单)细胞>5%,骨髓非红系中原粒细胞(或原始十幼单核细胞)>20%。
 
    ⑦巨核细胞白血病(M7)  :  1)未分化型:外周血有原巨核(小巨核)细胞,骨髓中原巨核细胞>30%。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少时往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。  2)分化型:骨髓及外周血中以单圆核和多圆核病态巨核为主。
 
    2.急性淋巴细胞白血病(ALL)诊断标准
 
    (1)急性淋巴细胞白血病的细胞形
 
    态学分型:
 
    ①第一型(L1):原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径可大至正常小淋巴细胞约12μm)为主;核圆形,偶有凹及折叠,染色质较粗,结构较一致,核仁小而少,不清楚,胞浆少,轻度或中度嗜碱。过氧化物酶或苏丹黑染色阳性;原始细胞一般不超过3%。
②第二型(L2):原始或幼稚细胞以大细胞(直径可大至正常小淋巴细胞的2倍以上,> 12μm)为主,核形不规则,凹或折叠常见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个,胞浆量常较多,有些细胞深染。
 
    ③第三型(L3):似Burkitt型:原始或幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质较均匀细点状,核仁明显,一个或多个,呈小泡状,胞浆量较多,深蓝色,空泡常明显呈蜂窝状。
 
    (2)急性淋巴细胞白血病免疫学分型
 
    急性淋巴细胞白血病按免疫分型可分为T细胞型与非T细胞型。非T细胞型又分为普通型(CALL)、前前B细胞型(Pre  Pre  B-ALL)与B细胞型(B-ALL)。国外也有人将其分为 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型(或A、B、C、D、E、F型),T细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ(也有分为Ⅰ~Ⅵ型者)。
 
    3.低增生性白血病诊断标准
 
    (1)  临床上一般肝、脾、淋巴结不肿大。
 
    (2)实验室检查:①外周血常呈全,血细胞减少,遇见原始细胞。②骨髓检查2次以上。不同部位骨髓增生减低,有核细胞减少,但原始细胞在30%以上。③骨髓活体组织检查证实为本病。
 
    4.成人T细胞白血病诊断标准
 
    (1)  临床表现  ①发生于成年人。②有表浅淋巴结肿大,无纵隔或胸腺肿瘤。
 
    (2)实验室检查  外周血多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型,有成熟T细胞表面标志,表现为T辅助细胞,功能为抑制或诱导。
 
    诊 断:本病临床诊断主要依据病史发病急骤的特点,主要症状为发热、出血、贫血及胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大体征。结合血象及骨髓穿刺报告:骨髓增生明显活跃、极度活跃,有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞等于或大于30%,可诊断为急性白血病。
病 史:1.起病急骤  多数患者以发热、进行性贫血、出血或骨关节疼痛为特点。少数病例起病稍缓,往往以乏力、心悸、气短、面色苍白、 虚热等表现。一旦症状明显,病情急转直下,则表现与发病急骤相同的特点。
 
    症 状:
 
    1.发热  发热的主要原因是感染,可表现各种热型,常见于呼吸道、泌尿系、肛周等,往往感染灶不明显,严重者可致败血症。一般而言,中性粒细胞小于1.0×109/L时感染机会中度增加,小于0.5×109/L时感染机会显著增加,当小于0.1×109/L时几乎都有严重感染。由于粒细胞的趋化、游走、吞噬、杀菌功能降低,在感染时不产生正常的充血、红肿的炎症表现,且感染极易扩散。由于化疗及肾上腺皮质激素的应用等而加重了免疫功能的紊乱,免疫球蛋白合成减少,血清中调理素、抗体缺乏,使机体对具有荚膜的细菌如:肺炎双球菌、流感杆菌的防御能力减弱,患者易发生广泛的各种病原体感染如沙门菌、结核杆菌、军团菌、病毒、卡氏肺囊虫等及皮肤粘膜感染及住院病人交叉感染。肺炎、绿脓杆菌败血症等是白血病的主要死亡原因。
 
    2.出血  出血部位可遍及全身,以皮下、口腔、鼻腔为最常见。颅内出血、消化系、呼吸道大出血可致死亡。血小板减少是出血的重要原因,尤其在(20~10)×109/L以下时极易出现严重出血;早幼粒细胞白血病与急性单核细胞性白血病容易并发播散性血管内凝血,可表现为多部位出血,皮下大出血,极易出现颅内出血而死亡。由于大量的白血病细胞在血管集聚停滞,损伤小静脉、小动脉的内皮,可引起局部严重的出血。感染细菌的多糖体有抑制凝血作用,因此感染常合并出血,抗白血病药物如氨甲喋呤、强的松、门冬酰胺酶等,可引起肝损伤以及胃粘膜溃疡出血等。
 
    4.贫血  患者在早期即可出现面色苍白、心悸、乏力、浮肿等。贫血原因是白血病细胞恶性增生,干扰幼红细胞的增生,并使其对红细胞生成素的反应降低,无效性红细胞生成,出现隐性溶血。使用抗白血病药物如阿糖胞苷、氨甲喋呤、柔红霉素等干扰核酸代谢,使幼红细胞巨幼变,而加重贫血。
 
    体 征:
 
    1.肝、脾、淋巴结肿大  这是白血病常见的体征,急淋初起约50%的患者有淋巴结肿大,急性非淋巴细胞白血病中以M5发生淋巴结肿大者多见。由于肝脾的肿大可引起食欲减退、腹胀、乏力、消瘦等。急性白血病中,急淋为显著,少数急非淋白血病也有轻、中度肿大。
病 史:1.起病急骤  多数患者以发热、进行性贫血、出血或骨关节疼痛为特点。少数病例起病稍缓,往往以乏力、心悸、气短、面色苍白、 虚热等表现。一旦症状明显,病情急转直下,则表现与发病急骤相同的特点。
 
    症 状:
 
    1.发热  发热的主要原因是感染,可表现各种热型,常见于呼吸道、泌尿系、肛周等,往往感染灶不明显,严重者可致败血症。一般而言,中性粒细胞小于1.0×109/L时感染机会中度增加,小于0.5×109/L时感染机会显著增加,当小于0.1×109/L时几乎都有严重感染。由于粒细胞的趋化、游走、吞噬、杀菌功能降低,在感染时不产生正常的充血、红肿的炎症表现,且感染极易扩散。由于化疗及肾上腺皮质激素的应用等而加重了免疫功能的紊乱,免疫球蛋白合成减少,血清中调理素、抗体缺乏,使机体对具有荚膜的细菌如:肺炎双球菌、流感杆菌的防御能力减弱,患者易发生广泛的各种病原体感染如沙门菌、结核杆菌、军团菌、病毒、卡氏肺囊虫等及皮肤粘膜感染及住院病人交叉感染。肺炎、绿脓杆菌败血症等是白血病的主要死亡原因。
 
    2.出血  出血部位可遍及全身,以皮下、口腔、鼻腔为最常见。颅内出血、消化系、呼吸道大出血可致死亡。血小板减少是出血的重要原因,尤其在(20~10)×109/L以下时极易出现严重出血;早幼粒细胞白血病与急性单核细胞性白血病容易并发播散性血管内凝血,可表现为多部位出血,皮下大出血,极易出现颅内出血而死亡。由于大量的白血病细胞在血管集聚停滞,损伤小静脉、小动脉的内皮,可引起局部严重的出血。感染细菌的多糖体有抑制凝血作用,因此感染常合并出血,抗白血病药物如氨甲喋呤、强的松、门冬酰胺酶等,可引起肝损伤以及胃粘膜溃疡出血等。
 
    4.贫血  患者在早期即可出现面色苍白、心悸、乏力、浮肿等。贫血原因是白血病细胞恶性增生,干扰幼红细胞的增生,并使其对红细胞生成素的反应降低,无效性红细胞生成,出现隐性溶血。使用抗白血病药物如阿糖胞苷、氨甲喋呤、柔红霉素等干扰核酸代谢,使幼红细胞巨幼变,而加重贫血。
 
    体 征:
 
    1.肝、脾、淋巴结肿大  这是白血病常见的体征,急淋初起约50%的患者有淋巴结肿大,急性非淋巴细胞白血病中以M5发生淋巴结肿大者多见。由于肝脾的肿大可引起食欲减退、腹胀、乏力、消瘦等。急性白血病中,急淋为显著,少数急非淋白血病也有轻、中度肿大。
8.其它部位  胃肠道:约有25%患者在确诊白血病时已发生白血病细胞的浸润。临床症状有腹痛、腹泻、胃肠道出血、阑尾炎、肠梗阻等;泌尿系被浸润主要症状是血尿、尿路感染等症。白血病细胞浸润甲状腺、胰腺,并发糖尿病或低血糖等症。
 
    体 检:贫血貌及胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大的体征。
 
    实验室诊断:(一)骨髓象
 
    骨髓象是诊断白血病的重要依据。典型骨髓象显示有核细胞增生明显活跃或极度活跃。但部分骨髓象显示增生活跃或增生低下者。而相应系列的原始细胞或幼稚细胞呈明显增高。其中原始细胞数大于30%,这些细胞大小不一,直径在10~30μm,核呈圆形或椭圆形,占细胞大部分。核染质呈细网状,有1个或多个核仁。白血病细胞与正常原始细胞、幼稚细胞有区别,常有形态异常或核、浆发育不一致,有的白血病细胞分化停滞状态,或者成熟细胞极少,呈裂孔现象,正常造血细胞增生严重的受到了抑制。在急淋骨髓象:其原始淋巴细胞的核常有裂隙或折叠者称为副原淋细胞。早幼粒细胞白血病骨髓象:早幼粒细胞一般在40%~50% 以上,胞浆内含有粗大、致密的紫红色或紫色颗粒,可有呈束样的Auer小体,细胞核往往呈肾形或双叶。在急单骨髓象:以原单或幼单核细胞为主,也有组织细胞。在急粒-单核细胞白血病,在骨髓和外周血中有粒系和单核细两个成分都增生。幼单和单核细细胞均超过20%,同时原粒和早幼粒细胞也超过20%;在急粒或急单白血病中可见少颗粒的、核畸型的中性粒细胞;在红白血病中,常由急性红血病开始,多有全血细胞减少,骨髓中红系占百分率很高,甚至达80%以上。呈异形类巨幼红细胞,核扭曲分叶或有多核。随着原始白细胞增多,最后可变成急性白血病。在急性白血病的骨髓中,幼红细胞大多减少,在急单,浆细胞易见,骨髓含铁血黄素正常偏高,铁粒幼细胞增多。
 
    (二)组织化学
 
    目前组织化学检查已成为诊断白血病的常规之一,借助组织化学的染色不同,可以帮助临床进一步诊断、鉴别白血病细胞分型。
 
    (三)骨髓培养
 
    近年来对白血病患者进行了骨髓细胞培养研究,发现白血病活动期,正常粒单系祖细胞集落形成(GM-CFU)严重抑制,甚至一个集落也不形成,而白血病祖细胞集落(L-CFU)则增高。当白血病病情缓解时骨髓细胞培养,可见白血病祖细胞(L-CFU)极少量集落形成,甚至是零。而正常粒单祖细胞(GM-CFU)则恢复到正常水平。通过观察发现集落生长恢复正常比形态学恢复为早,更早于临床表现,故动态随访观察,有预测疗效和监视复发的意义。另外,通过细胞培养可以测定患者对抗白血病药物的敏感程度,从而指导化疗药物的个体化选择。
白血病典型外周血象显示贫血,血小板减少,白细胞有质与量的改变。
 
    1.红细胞和血红蛋白一般显示正细胞、正色素性贫血,血片中有时可见幼红细胞,在红血病的患者则幼红细胞增多,网织红细胞常减少,但少数病例可有轻度增生。
 
    2.血小板  白血病的早期血小板的数目可正常或轻度减少,到中晚期可有明显减少,血小板的凝血功能也异常。
 
    3.白细胞  白细胞总数多时可达(300~500)× 109/L,低时少至(0.2~0.3)× l09/L (如低增生性白血病)。患者的白细胞特别低时往往病情严重,治疗困难,疗效很差。在外周血中出现白血病细胞是诊断白血病的重要依据。在急性白血病主要是原始细胞、早幼粒细胞 (幼稚细胞)大量出现。在白细胞总数高时诊断并不困难,在白细胞低时往往要浓缩涂片或在涂片的尾部才能找到白血病细胞。
 

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