慢性粒细胞白血病的特征


作者:yatao 日期:2011年11月21日 来源:本站原创 浏览:
慢性粒细胞白血病通常和慢性白血病的症状相似,如贫血、脾肿大等症状,同样也有着发病缓,病程发展较慢的特性。慢性粒细胞白血病的患者一般生存期为三至五年,在此期间,可分为慢性期、加速期及急变期三大时期,各个时期表现出的症状也不同。下面,让我们看看这三个时期,患者所表现出的白血病症状有哪些。 
1.慢性期 
  患者经常有低热、乏力、盗汗等代谢亢进的症状,由脾肿大引起的左上腹不适、饭后饱胀的感觉。脾肿也是慢性期最为显著的特征。 
2.加速期 
  患者经常会有发热、体重下降、虚弱、骨骼疼痛等症状,逐渐出现出血和贫血现象。脾继续肿大,对原来的药物不起作用。 
3.急变期 
  这个时期也是慢性粒细胞白血病的最后的时期,表现出来的症状和急性白血病的症状类似,多数为急粒变,少数为急淋变和急单变,急性变预后极差,最终会使患者死亡。 
  以上就是慢性粒细胞白血病三个时期所表现的症状,在慢性期,患者有轻微的身体不适,不至于影响正常的生活。但是加速期、急变期的症状影响了患者的正常生活,也是白血病治疗最为艰难的时期,很可能导致患者的死亡。
【诊断】 
1.临床表现:患者有乏力、低热、盗汗、体重减轻和上腹部不适等症状。常以脾大为最显著的体征。部分医学教育网搜集整理 患者有胸骨中下段压痛。白细胞极度增高时,可发生白细胞淤滞症,表现为呼吸困难、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。 
2.实验室检查 
(1)血象:白细胞数明显增高,常超过20×109/L,晚期可达100×109/L以上。外周血片以中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞为主;原始粒细胞<10%;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。晚期血小板减少,并出现贫血。 
(2)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。 
(3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系为主,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多,原始细胞<10%. 
(4)分子生物学及细胞遗传学改变:90%以上的CML细胞中出现Ph染色体。BCR-ABL融合基因检测阳性。 
(5)血液生化:血清尿酸浓度增高。血清乳酸脱氢酶增高。 
【分期】 
1.慢性期(CP):病情稳定。 
2.加速期(AP):发热,体重进行性下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血,慢性期有效的药物失效。血或骨髓原粒细胞≥10%;外周血嗜碱性粒细胞>20%;不明原因的血小板进行性减少或增加;除Ph染色体外又出现其他染色体异常;粒-单系祖细胞培养,集簇增加而集落减少;骨髓活检显示胶原纤维显著增生。 
3.急变期(BP或BC):临床表现与AL类似。骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞>20%;外周血中原粒+早幼粒细胞>30%;骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%;出现髓外原始细胞浸润。 
【鉴别诊断】 
1.其他原因引起的脾大:均有各自原发病的临床特点,血象及骨髓象无CML的改变,Ph染色体阴性等可鉴别。 
2.类白血病反应:常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病,白细胞数可达50×l09/L。粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。Ph染色体阴性。原发病控制后,类白血病反应亦随之消失。 
3.骨髓纤维化:外周血白细胞数多不超过30×109/LNAP阳性。幼红细胞持续出现于外周血中,红细胞形态异常,特别是泪滴形红细胞易见。Ph染色体阴性。 
【治疗】 
1.化疗:羟基脲周期特异性抑制DNA合成,起效快,为当前首选的化疗药物和基础治疗药物。常用剂量为3g/d,分3次口服,待白细胞减至20×109/L左右时,剂量减半。降至10×109/L时,改为小剂量(0.5~1g/d)维持治疗。需经常检查血象,以便调节药物剂量。 
2.α-干扰素:剂量为300~500万U/(m2·d)皮下或肌肉注射,每周3~7次。起效较慢,对白细胞增多显著者,宜在第1~2周并用羟基脲。 
3.伊马替尼:CP、AP和BP/BC的治疗剂量分别为400mg/d、600mg/d和600mg/d,顿服。不良反应包括粒细胞缺乏、血小板减少和贫血、恶心、呕吐、腹泻、肌肉痉挛、水肿、皮疹。 
4.异基因造血干细胞移植:是目前被普遍认可的根治性标准治疗。应在慢性期待血象及体征控制后尽早进行。 
5.急变者可采用急性白血病方案化疗,但缓解度低且缓解时间很短。

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