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儿童先天性白血病

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更新时间:2011年04月13日

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儿童先天性白血病(congenital leukemia)是白血病的一个特殊类型。一般于新生儿期开始发病,疾病以急性粒细胞白血病为主。
 1. 年龄因素:各年龄均有发病, 先天性白血病仅属偶见。白血病似和遗传有关, 并有少数病例有明显的家族历史。近年来发现慢性粒细胞白血病患者细胞, 第21号染色体中有一个染色体长臂缺失, 形成一个很小的染色体,称之为“RH”染色体。 儿童先天性白血病
 2. 刺激因素:放射线是能刺激人体发生白血病的因素之一。其他刺激因素似与感染有关, 尤以病毒感染为重要。
【发病机制】
1、细胞癌基因与病毒癌基因 病毒,电离辐射,化学物质疯如何导致白血病,机制尚未完全清楚,细胞的增殖,分化和衰老死亡都是有基因决定的,虽然细胞的恶性转化也必然与基因的某种改变相关联。
2、癌基因的激活 细胞癌基因一场激活转化为癌基因,是通过基因DNA结构的改变和调控失调获得的,这些包括:1)、点突变 2)、染色体重排3)、基因扩增
3、关于抑癌基因 今年研究发现,人体细胞内存在这能够抑制肿瘤形成的基因,称为抑癌基因。迄今报道的人类抑癌基因有RB,P53,P16,WTI等进十种。由于基因的突变,缺失可致抑癌基因的异常失活,结果往往使细胞癌基因过度表达而发生细胞转化。
4、病毒癌基因的致癌机制:诱发动物和成人T细胞白血病的病毒几乎都是C型逆转录病毒,感染宿主细胞后,以病毒的RNA为模板在逆转录和DNA多聚酶作用下合成了双联前病毒DNA,并进一步整合进宿主细胞的DNA中。
5、关于细胞凋亡:凋亡:是一种基因指导下的细胞主动性自我消亡过程,它是正常胚胎发生过程和成人组织器官发育中细胞清除的基因调控,促进凋亡的基因有Fas,Bax,ICE,P53等。

【临床表现】
1、本病绝大多数为急性粒细胞性白血病,个别为淋巴细胞性白血病,少数为慢粒、组织细胞性白血病或红白血病。
2、生后4周内发病,具有急性白血病的共同特征,皮肤损害,、肝脾肿大、呼吸困难最为突出;皮肤损害可表现为丘疹、多形性红斑、出血斑、湿疹或疱疹性损害以及结节状浸润等;可合并其他先天性畸形,如Ellis-Van-Creveld综合症、桡骨缺损等。

【诊断标准】
(1) M0(急性髓系白血病微分化型):骨髓中原始细胞≥90%(NEC),胞浆大多透亮或中度嗜碱,五嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显,类似ALL—12型,细胞化学过氧化酶及苏丹黑B染色<3%;免疫表型髓系标志CD33及(或)CD13可阳性。淋系抗原阴性,但可有CD7+,Td T+;电镜髓过氧化酶(MPO)阳性。
(2) M1(急性白粒细胞白血病未化型);原理细胞(I+II型)≥90%(NEC),其中至少有3%的原粒细胞过氧化酶或苏丹黑染色阳性,早幼粒细胞以下的各阶段粒细胞或单核细胞<10%。
(3) M2 (急性粒细胞性白血病部分分化化型):原粒细胞(I+II型)占30%-<90%(NEC),早幼粒细胞一下至中性分叶核粒细胞>10%,单核细胞<20%;如有的早期粒细胞形态特点既不像原粒细胞I型或II型,也不像早幼粒细胞(正常的或多颗粒型),核染色质很细,有1-2个核仁,胞浆丰富,嗜碱性,有不等量的颗粒,有时颗粒聚集,这类细胞>10%时,亦属此型。
(4) M3(急性早幼粒细胞白血病);骨髓中以异常的多颗粒早幼粒细胞为主。
(5) M4(急性粒单核细胞白血病):有下列多种情况。
 1) 骨髓原始细胞>30%(NEC),原粒细胞加早幼、中性中幼及其他中性粒细胞占30%--<80%,不同成熟阶段的单核细胞(常为幼稚及成熟单核细胞)>20%。
 2) 骨髓象如上所述,外周血中单核细胞系(包括原始、幼稚及成熟单核细胞)≥5X109/L。
 3) 骨髓象如上所述,外周血单核细胞系<5×109/L,而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。
 4) 骨髓象类似M2,而单核细胞系>20%,或血清溶菌酶超过正常(11.5±4)mg/L,的3倍,或尿溶菌酶超过正常(2.5mg/L)的3倍。
 5) 骨髓象类似M2,而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。
M4EO(急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多):除具有上述M4个性特点外,骨髓嗜酸粒细胞>5%(NEC),其形态除有典型的嗜酸颗粒外,还有大而不成熟的嗜碱颗粒,核常不分叶,细胞化学氯乙酸脂酶及PAS染色明显阳性。
 6) M5(急性单核细胞白血病):又分为两种亚型。
M5n :骨髓原单核细胞I+II型≥80%(NEC)。
M5b:骨髓原单核细胞I+II型<80%(NEC),其余为幼稚及成熟单核细胞等。
 7) M6(红白血病):骨髓原始细胞(原粒细胞或原单核细胞,NEC)I+II型≥30%,红细胞系≥50%。
 8) M7(急性巨核细胞白血病):骨髓原巨核细胞≥30%,如原始细胞呈未分化型,形态不能确定时,应做电镜血小板过氧化物酶活性检查,或用血小板膜糖蛋白IIb/Ⅲa或ⅧR;Ag以证明其为巨核细胞系。如骨髓干抽,有骨髓纤维化,则需骨髓活体组织检查。用免疫酶标记技术证实有巨核细胞增多。

【化疗方案】
(一) 联合化疗 儿童急性白血病一发病就是全身播散性疾病,传统的放疗和外科手术均无济于事,化疗几乎是唯一的选择。以儿童ALL为例,20世纪40年代后期主要局限于寻找有效的单一化疗药物,缓解和生存率很低。20世纪50年代及60年代初期发展了联合化疗和维持治疗,5年生存率达10%-20%。60年代后期至70年代引入了CNSL预防和庇护所治疗概念。5年无病生存率达30%-40%。此后,由于康白血病新药的不断问世,由于对白血病本质的研究和了解,对有关预后因素的详尽研究,加之早起强烈化疗和综合治疗的实施等,儿童LL的5年无病生存率在50%-80%。
所谓联合化疗,是指将作用于细胞周期不同时相或者不同作用的数种药物同时应用,从多个靶点攻击白血病细胞,使杀瘤效果叠加或协同而毒性或副作用病不增加的疗法。事实上,现在临床治疗中使用的各种方案就是联合化疗的具体体现,一次强有力的诱导治疗方案完成,可使体内白血病细胞杀灭2-4个对数级,临床达到完全缓解,而毒副作用机体可以 耐受。
(二) 足量用药于间歇给药 对大多数抗白血病的化疗药物而言,在毒性限度内疗效与剂量正相关,但是超出一定范围的超剂量使用只能使毒性增加而疗效增加甚微。
绝大部分康柏药物都缺少特异性,人体内增值旺盛的细胞如骨髓造血细胞、胃肠道黏膜上皮细胞,肝细胞等也因化疗而损伤需要一定间歇时间恢复。再者,化疗中处于增殖期的细胞遭到灭杀,但处于静止其的细胞受到影响较小,需要一定时间使其进入增殖周期再杀灭。根据实验和临床验证,此种加些时间约需2周。

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