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白血病详述

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更新时间:2009年01月01日

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白血病
  白血病是造血系统的恶性疾病,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。
一、急性白血病
  
   急性白血病是造血系统的恶性肿瘤,其特点是骨髓、淋巴结等造血系统中一种或多种血细胞成分发生恶性增殖,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝脾、淋巴结肿大为特点。是国内十大高发恶性肿瘤之一,发病率为2.76/10万人口,而且有逐年增加的趋势,可发生于任命年龄,起病急骤,进展讯速,自然存活期在6月-1年以内,已成为严重威胁人的生命健康的一种凶险性疾病,是35岁以下发病率及死亡率最高的恶性肿瘤。男性多于女性。我所于98年-2000年用中药非输血、非化疗法既龟鹿生血丹系列方剂对急性白血病进行观察和研究,并取得满意疗效。
  ⑴病因:
  1.本病的发生与电离辐射有关如各种射线,有报道1945年日本广岛和长崎两地原子弹受害幸存者中CML发病率明显高于其他人群并持续数十年的事实可以肯定辐射损伤是CML的致病原。
  2.化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰。
  3.药物致病急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关,其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。
  4.病毒感染近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
  5.遗传因素文献报道先天性痴呆样愚型发生白血病较正常儿童高15-20倍,有少数家族性和先天性白血病。
  ⑵临床表现:
  1.前驱前症状大部分患者在发病前多无前驱症状,只有少数患者感到乏力,低热、皮肤有少许出血点症状,常常因上呼吸道感染,过度劳累或长期接触毒物而诱发。
  2.发热:是本病常见症状。低热多为本病发热,高热多为感染所致。感染发生的部位常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。
  3.出血:可发生在周身任何部位的粘膜与皮肤,严重者可出现内脏大出血,甚至发生致命性颅内出血。这也是白血病死亡的原因之一。但很多白血病患者早期血小板计数不低或高于正常。
  4.贫血:绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白或腊黄,头晕乏力,心悸气短等。
  5.骨及关节疼痛:胸骨后压痛是本病诊断意义的体征。疼痛的部位多发生在四肢骨及关节,呈游走性,局部无红、肿、热现象。
  6.其他表现:肝、脾、淋巴结肿大,皮肤可见斑丘疹、结节、皮炎等;中枢神经系统由于浸润及出血等可出现颅内压增高及颅神经损害。
  ⑶讨论:
急性白血病是血液病中的恶性疾病,从临床症状表现来看,大致属于“血证”“血虚”“虚劳”“急劳”“瘟病”等范畴。近年来,急性白血病的治疗方法及水平已取得明显进步,骨髓移植,生物调节剂,和基因疗法等新方法不断出现,但由于种种客观原因,化疗仍是急性白血病最主要和最基本的治疗方法和手段,化疗药的优点在于能讯速杀灭快速增殖的骨髓白血病细胞,短期减轻恶性细胞的负荷,初治患者缓解率较高,但由于一级动力学的原因,化疗药不可能杀灭所有的白血病细胞,尤其是残留在白血病庇护所的白血病细胞,是白血病缓解后复发的根源。其缺点主要有3点:
  (1)产生原发性耐药,继发性耐药,多药耐药基因的产生将最终无药可用。(2)化疗药在杀灭白血病细胞的同时,也杀死了大量的人体正常细胞及造成胃肠道副反应,肝肾损害各系统出现并发症等。(3)机体免疫功能下降。
中医治疗白血病的优势在于:(1)中医辨证论治,通过整体调节,改善患者症状,提高机体抗病能力,有利于病人的康复。(2)中药对化疗药抗白血病具有减毒增效作用尤其是对胃肠反应有明显改善作用(3)防止脑白的发生,中药某些开窍药与清热解毒药与鞘内注射甲氨蝶呤有相似作用。我们研究了《龟鹿生血丹》能诱发机体产生BRML生物调节剂的作用,增加抵抗白血病效果从而大大减轻了化疗的毒副作用,减少了长时间的维持巩固治疗。但中药的不足在于杀灭白血病的作用弱而缓慢。中药重在“扶正祛邪”,可以最大限度地杀灭白血病细胞,并促进其凋亡,保护正常细胞不受损,减少并发症,降低病死率,减弱化疗药物的毒副作用,长期服用中药还可以降低复发率,是治疗急性白血病的一条可行的途径,将为人类攻克癌症发挥更大作用。
 
   二、急性白血病分类:

  1、急性髓性白血病
  (1)急性粒细胞白血病未分化型(M1):骨髓原始细胞(I型卡H型)占的比例大于/等于90%,原始细胞过氧化酶或苏丹黑染色阳性率大于/等于3%,早幼粒及以下阶段粒细胞、单核细胞小于10%。
  (2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2):骨髓NEC中,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)30-89%,早幼粒及以下阶段粒细胞大于10%,单核细胞小于20%。
  (3)急性早幼粒细胞白血病(M3):含大量的异常早幼粒细胞。异常早幼粒细胞的特征是核常为肾形或双叶,胞浆完全被密集甚至融合的粗大颗粒占据,常掩盖胞核,用Romanowsky染色,这些颗粒为亮粉红色、红色或紫色.有些异常早幼粒细胞的胞浆充满灰尘详细小颗粒.典型的细胞含束状的auer小体,散乱分布在胞浆.
变异型急性早幼粒细胞白血病(M3v):其特点是周围血几乎每一早幼粒细胞核均为双叶、多叶或肾形,大多数细胞无或仅含少许嗜天青颗粒,但至少部分细胞具典型M3的胞浆特征.骨髓细胞形态更接近典型M3的特征.与典型M3不同,M3V的白细胞计数常明显升高(可达200 X 109/L),而典型M3的白细胞计数常略高于正常或低于正常.与典型M3一样,M3V易出现DIC并发症,染色体多有t(15:17)异常.
  (4)急性粒单核细胞白血病(M4):符合下列条件之一:
  ①骨髓NEC中,原始细胞大于/等于30%,骨髓原粒及原粒以下阶段的粒细胞大于/等于30%至小于80%;不同分化程度的单核细胞大于20%;周围血单核细胞大于/等于5 X 109/L.
  ②骨髓检查同上,血斗核细胞系小于SX10’/L,但血或尿溶菌酶高于正常值3倍以L,或单核细胞酯酶染色证实单核细胞系大于20%.
  ③骨髓细胞形态检查符合MZ,但有下列条件之一:
  a.血单核细胞大于/等于sxlo’/L.
  b.血或尿溶菌酶大于正常值3倍.
  b.单核细胞酯酶染色证实骨髓NEC中,单核细胞大于20%.
伴嗜酸性粒细胞增多的粒单核细胞白血病(M4EO):符合上述M4的条件,但骨髓异常嗜酸性粒细胞增多,常大于/等于5%(NEC).
异常嗜酸性粒细胞的特点是:除含大的特异性嗜酸性颗粒外,尚含大的嗜碱性颗粒,可为单个未分叶核;与正常嗜酸性粒细胞不一样,异常嗜酸性粒细胞的氯醋酸酯酶染色及糖原染色强阳性.电镜下更易区分此种细胞.
  (5)急性单核细胞白血病(M5)骨髓NEC中,单核系细胞(原单、幼单或单核)大于/等于80%.
M5a:骨髓原单核细胞占单核系细胞的大于/等于80%.
M5b:骨髓原单核细胞占单核系细胞的小于80%.
问急性红白血病(M6):骨髓有核红系细胞大于/等于50%,骨髓NEC中原始细胞大于/等于30%.
  (6)急性巨核细胞性白血病(M7):骨髓原巨核细胞大于/等于30%队NC),原巨核细胞经电镜下血小板过氧化酶(PP)染色阳性或血小板特异性单克隆或多克隆抗体检查证实.

  三、慢性白血病

  1、慢性粒细胞白血病(Chronic-myeloidl.eukemia,CML,简称侵粒)是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的~种细胞株病。临床特征为显著的粒细胞过度生成,主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。本病是白血病中较常见的类型,仅次于急性非淋巴细胞白血病和急性淋巴细胞白血病,居第三位。可发生于各年龄组,以25~50岁间发病率最高,季节、性别与发病率无关。慢粒起病缓慢,中数生存期一般在21~45.5个月,存活7~20年以上的病例不多。约75%~85%的慢粒患者在l~5年由稳定期转入急变期。一旦急变后,半数以上病例在3个月内死亡,仅个别病例生存期能超过1年,因此急变是慢粒的终末期表现。
本病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因素所导致的疾患,其具体病因迄今仍未完全明了,但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定,推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,已得到公认,即后天获得的山‘染色体,随病情的变化其数目可有增减,但难以清除。因此,目前认为Ph’染色体的持续存在是本病复发和难以根除的主要原因。由于染色体的易位与癌基因的激活等,产生了融合蛋白(PZ10),这种癌蛋白现被认为是癌变的重要原因。G6PD同功酶研究证实,慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。细胞动力学观察发现慢粒全身粒细胞总量明显增加,白血病细胞通过增殖池及血中的时间延长,白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞他缩小,从而导致大量细胞积聚。脾脏在本病的发病机制中不仅“捕捉”白血病细胞,为其增殖转移提供有利环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常释放调节过程受到破坏。
  2、慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia,CLL,简称慢淋)是淋巴细胞在体异常增生生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有免疫反应缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。临床上主要表现是以成熟淋巴细胞增多、淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大、贫血及出血等症状,个别患者伴有皮朕损害。慢淋在西方国家是常见的一种白血病,在我国较少见,仅占白血病总数的1.豆%~4%,是老年人白血病中较常见类型,约90%慢淋患者年龄>50岁,男性多子女性。慢淋病程悬殊不一,短至1~2年,长至5~10年,甚至20年以上。一般年龄偏大,就诊前无症状,生存期亦长,预后也较好,否则较差。常见死亡原因为感染,尤以肺部感染多见。慢淋因急变死亡罕见。
  本病的发生与电离辐射、各种化学性致癌物质或肿瘤病毒无关。目前发现遗传因素可能具有一定作用,慢淋有明显的家族史,同一家族内偶有数例慢淋发生,但确切的遗传方式未明。慢淋患者的染色体异常相当多见,包括数量和结构的异常,常见到非随机性染色体易位t(14;19)。该易位涉及一个新的原癌基因bel~3,其可能的作用机制是刺激细胞增生,但并不使细胞转化。慢淋为异常克隆起源,其淋巴细胞存活时间虽长,但免疫功能有缺陷。主要是慢淋的淋巴细胞缺乏正常的转化和丝状分裂功能,对抗原和植物血凝素的刺激反应减低或缺乏,免疫抗体形成困难。慢淋的T细胞正群研究表明,9!起慢淋淋巴细胞不能成熟为浆细胞和不能合成免疫球蛋白的主要缺陷是正常的辅助性T细胞缺乏而抑制性T细胞相对增加,两者共同影响慢淋中B细胞分化和免疫球蛋白合成,使慢淋患者经常发生感染。
  3、血病亦为血液病重症之一,被发现已有150年,但仅在近30年来马利兰的有了突破性进展,我国开展中西医结合治疗后取得了一定的成果,尤其是青黛、当归龙美九等治疗白血病,不但提高了完全缓解率,延长了生存期,而且降低了近期死亡率,在国际上开创了刚跌类药物治疗白血病的先河。中西药物协同治疗、作用连贯、疗效相延、减少了化疗药物总量和用药时间,减少了其毒副作用及共发症的发生。但目前中药治疗慢性白血病也存在一些问题,如辨证分型缺乏客观化标准,因治疗者的理解各异而不同,一定程度上影响了疗效的可比性;再者治疗以单方单药为多,似乎受到青黛和靛玉红的影响,据报道,不只是青黛,清肝泻火类药物中不少治疗慢性白血病均可获得良效。因此是否存在与青黛作用类似或优于青黛的药物,我们应将临床与药理实验相结合进行深入探索,不断地挖掘筛选新药,并阐明药物作用的机理。但是不论中医还是西医治疗慢性白血病,都只能改善症状,取得临床和血液学的缓解,并不能改变本病的自然病程,这是因为没有彻底消灭白血病于细胞。
  4、白血病的庇护所
  白血病的“庇护所”是指常规化疗时药物不能达到有效杀伤浓度的“盲区”部位,除了中枢神经系统(CNS外,尚有率九、卵巢、眼眶等.这些部位残留的白血病细胞是造成临床复发的主要原因,因时动财虽对“庇护所”白血病的防治,是使病人持续缓解,避免复发,甚至治愈的重要环节。

无极县红十字血康医院,是经无极县卫生局、无极县红十字会批准,石家庄红十字会审核冠名成立的一家集科研、临床治疗于一体的科研医疗机构,专门从事血液病的研究与治疗。袁六妮院长从医30多年来,立志探索血液病,以救死扶伤的高尚医德为宗 旨,深受社会各界人士的赞誉...【详细】

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