慢性粒细胞白血病(CML)的诊断 1、慢性期 (1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状,有肝脾肿大或不肿大。
(2)血象:白细胞数增高,主要为中性中、晚幼和杆状核粒细胞,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸、嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
(3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10% 。
(4)染色体:有Ph1染色体。
(5)CFU-GM培养:集落和集簇较正常明显增加。
2、加速期:
具有下列两项者,可考虑本期。
(1)不明原因的发热、贫血、出血加重,和/或骨骼疼痛。
(2)脾进行性肿大。
(3)不是因为药物引起的血小板进行性升高或降低。
(4)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中)10% 。
(5)外周血嗜碱性粒细胞)20% 。
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现Ph1以外的其它染色体异常。
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3、急变期 具有下列之一者,可诊断为急变期。
(1)原始粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型或原淋+幼淋、或原单+幼单)在外周血或骨髓中≥20% 。
(2)外周血中原始粒+早幼粒细胞>30% 。
(3)骨髓中原始粒+早幼粒细胞>50% 。
(4)有髓外原始细胞侵润。
此期临床症状、体征比加速期更恶化。CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
在国内诊断标准中,只提骨髓Ph1染色体,而未提RT-PCR BCR-ABL mRNA阳性。实际上骨髓Ph1染色体或RT-PCR BCR-ABL mRNA阳性是诊断的必要条件,而RT-PCR BCR-ABL mRNA又是判定疗效——分子效应的标准。