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MDS最低诊断标准

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更新时间:2017年06月15日

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  MDS最低诊断标准

  MDS诊断分型经历了几次变革和发展,1982年FAB分型标准确立了以形态学为基础的分型标准,1997年国际预后积分系统 (IPSS)将染色体加入到预后因素评估中,2001年WHO诊断标准将MDS的分型标准更加细化。2006年7月包括美国国家癌症综合网(NCCN)、MDS国际工作组(IWG)以及欧洲白血病网(ELN)的专家学者在维也纳召开研讨会提出了关于MDS的定义、诊断和治疗的新建议。诊断MDS首先满足两个必要条件:持续的一系或多系血细胞减少;排除其他疾患。诊断MDS须满足两个必要条件和任一确定标准即可。

  表3 MDS最低诊断标准a

(1)必备条件(下面两个条件必须同时具备,缺一不可)

1)下列细胞系别中一系或多系持续性减少(≥6月)b

红细胞(Hb<110g/L);中性粒细胞(ANC<1.5×109/L);巨核细胞系(PLT<100×109/L)

2)排除可以成为血细胞减少/发育异常原发原因的所有其他造血组织或非造血组织疾病c

(2)确定条件

1)骨髓涂片中红细胞系、中性粒细胞系或巨核细胞系任何一系细胞中至少10%有发育异常,或环状铁粒幼红细胞>15%

2)骨髓涂片中原始细胞占5%~19%

3)典型的染色体异常(常规核型分析法或FISH)

(3)辅助标准e(指符合(1)而不符合(2)的患者,而且表现其他方面的典型特征,如输血依赖的大细胞贫血

1)流式细胞术检测骨髓细胞表型,明确显示有单克隆红系和(或)髓系细胞组群

2)HUMARA分析,基因芯片谱型或基因点突变分析(如RAS突变)显示有单克隆细胞组群的明确分子征象

3)CFU检测骨髓和(或)循环中祖细胞集落(+集丛)形成显著而持久性减少

  a符合所有两个“必备条件”和至少一个“确定条件”时,可确诊为MDS;若不符合任何“确定条件”,但患者显示有髓系疾患,则需参考“辅助条件”,以帮助确定患者是否患有MDS,或是存在“高度疑似MDS(HS-MDS)”

  b如果同时有染色体核型异常,可<6个月

  c由于较多患者被诊断为有两个髓系肿瘤并存,在很少数患者即使查出可能引起血细胞减少的另一个共存疾病,MDS的诊断仍能成立。对于这类情况须加以说明。

  d典型的染色体异常是指在MDS中常常出现的+8,-7,5q-,20q-等;若只有核型异常这一个“确定条件”,则应认为是“HS-MDS”。

  e“辅助条件”无须在所有诊疗中心的常规检测工作中都用作标准,如果没有这些条件,对可疑患者应予随诊并反复定期监测,以便确立MDS的诊断。

  怎样正确认识骨髓增生异常综合征?

  临床工作中经常碰到骨髓增生异常综合征患者未能充分认识到自己的疾病,未能及时有效系统治疗,甚至耽误病情,缺失治疗良机等情况。这里对MDS做简单介绍,以便患者及家属对疾病进一步了解,认识疾病。

  一、骨髓增生异常综合征概念

  骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组具有异质性的髓系克隆性疾病,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,导致无效造血及恶性转化风险增高。因其髓系细胞分化及成熟异常以及遗传基因的不稳定性,决定了本病高风险向髓系白血病转化的特性。据统计MDS病例有30%最后发展为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)

  二、MDS有何风险?

  1. MDS病例有30%最后发展为急性髓系白血病。

  2.因外周血白细胞减少,中性粒细胞减少导致感染风险增加,加上MDS患者免疫力低下,经常导致感染,常见的有肺炎、上呼吸道感染、肠炎、尿道炎等。

  3.MDS属于恶性病,影响患者总生存期,根据病情轻重0.5~5年不等。

  4.目前没有公认的有效治疗方案,虽近几年陆续出现新的MDS治疗药物,如地西他滨、阿扎胞苷(即将上市)、雷利度胺等但疗效不佳或适用人群窄或费用昂贵等问题。


无极县红十字血康医院,是经无极县卫生局、无极县红十字会批准,石家庄红十字会审核冠名成立的一家集科研、临床治疗于一体的科研医疗机构,专门从事血液病的研究与治疗。袁六妮院长从医30多年来,立志探索血液病,以救死扶伤的高尚医德为宗 旨,深受社会各界人士的赞誉...【详细】

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