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骨髓增生异常综合征有哪些治疗方法?

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更新时间:2017年03月04日

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  骨髓增生异常综合征有哪些治疗方法?

  骨髓增生异常综合征(MDS)患者通常会出现严重的贫血,需要频繁输血。在大多数情况下,这种疾病最终会导致患者发展成由于骨髓的造血功能衰竭所引起的血细胞减少症。在大约三分之一的MDS患者,经过几个月到几年的时间,疾病就可以发展成为急性骨髓性白血病

  一、支持治疗

  当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。

  二、维生素治疗

  部分RA-S对维生素B6治疗有效,200~500mg/日静滴,可使网织红细胞升高,输血量减少。

  三、肾上腺皮质激素

  约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升,但皮质激素治疗带来的易感染,血糖升高等副作用不容忽视。

  四、分化诱导剂

  MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1,25双羟维生素D3,2μg/d口服,用药至少12周。或用维生素D330~60万单位肌注,每日一次,8~28周。在用药中部分患者血象改善。

  该类药物可引起威胁生命的严重高血钙,故应严密监测血钙变化。13-顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用,但临床应用不理想,国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS,特别是RAEB和RAEB-T,缓解率约30%,10~20mg/m2/d皮下注射,7~21天。但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视,约15%患者死亡与药物相关。

  五、雄激素

  炔睾醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持续2~4月,但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。

  六、联合化疗

  就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗。

  七、骨髓移植

  当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植。

  温馨提示:MDS是一种异质性疾病,各型间生存期差异较大。RA和RA-S患者生存期常>5年,CMML、RAEB和RAEB-T患者中数生存期常<1年。感染、出血及向aml转化为主要死亡原因。


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