骨髓增生异常综合征的病理病因是什么?骨髓增生性疾病总是困扰着很多中老年，的确，此病给不少患者带来身心的痛苦，而且治疗起来还是一段不短的时间。引起了人们的关注，但是我们重视此病的同时也要不断认识该病的知识，做好预防和治疗工作，那么就先从骨髓增生性疾病的病因开始吧。

    骨髓增生异常综合征的发病机理是什么？

　　大多文献推测本组疾病为干细胞病，是骨髓的多能干细胞，在向不同定向分化过程，受原因不明刺激而产生不规则、自主性、持续性的增殖病变。各组患者虽各有其异常增殖的祖细胞，但均仅具有A或B型之一的6磷酸酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)同功酶，特别是慢粒细胞。慢粒的红细胞及血小板前体均有相同的Ph染色体。以上各点可说明慢粒病变并不局限于粒系祖细胞而可累及其它各系祖细胞。其它各病也均只具有一种G6PD同功酶，与慢粒相似，也起源于异常多能干细胞的单克隆性，类似肿瘤的增殖病变。由于髓纤的骨髓或皮肤原纤维细胞与该病的造血细胞不同，原纤维细胞具有两种类型的G6PD同功酶，其生长集落的形态及组织化学特征均与正常并无显著区别，因而推测纤维细胞的增多是针对骨髓多能造血干细胞与造血细胞异常增殖的反应性，继发性病变。现学者已公认为血小板衍化生长因子(PDGF)及β转化生长因子(βTG)有促使原纤维细胞形成的功能。

　　骨髓增生异常综合征(MDS)的病因是什么？

　　骨髓增生异常综合征(MDS)的病因尚不明确，但可能与接触苯、接受烷化剂治疗、电离辐射等有关，有的可从再障或阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发展而来。

　　MDS的发病机制至今尚未形成完整的理论。30%MDS有ras基因突变，位点的突变导致ras基因激活，从而使某些细胞发生恶性转化，产生异常蛋白，并通过干扰细胞分化过程而使细胞代谢异常。部分病例有C-fas基因突变，C-fas基因产物是M-CSF受体，受体缺陷可影响骨髓对造血生长因子的增生反应，促进异常克隆的生长，最终发展成为MDS。

　　近年研究认为，MDS与造血细胞凋亡异常有关，由于凋亡基因的过度表达，或抗凋亡基因的减少或缺乏，致造血干细胞在增生、分化过程中过早、过度凋亡，形成骨髓无效性造血。

　　MDS的发病为多阶段性，临床所见MDS的不同表现可能与其处于不同发展阶段有关。1982年FAB协作组将MDS分为5型：①难治性贫血(RA);②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS);③原始细胞过多的难治性贫血(RAEB);④转变中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T);⑤慢性粒单核细胞白血病(CMML)。事实上，MDS可能只有早期、中期、晚期之分，而无型别之分，各型相互间有密切的联系，某些MDS患者可经历典型的由RA、RAS→RAEB→RAEB→T→AML的连续转变过程。CMML可看作是伴有周围血单核细胞增多的特殊亚型，MDS的分型实际上可能是同一疾病的不同分期。　　虽然骨髓增生性疾病在日常生活中是一件常见的疾病，天无不测之风云，疾病是很难以想象的，但如果你能更好的认识它，就能更好的预防它，骨髓增生性疾病一旦发生对人们的身体造成很大的影响，所以加强对它的了解吧，希望上述文章能帮助到你。