RA 或 RARS ,只要有红系一系细胞增生异常即可成立诊断; ② 将 RAEB 再分为 RAEB Ⅰ和 RAEB Ⅱ两型; ③ 取消 FAB 的 RAEB- 分型 ,将 RAEB 与 AML 的骨髓原始细胞分界值由 30% 降为 20% , RAEB-t 直接归为急性
白血病; ④ 将 CMML 归入 MDS/MPD 大类 ,不再作为 MDS 的一个亚型; ⑤ 骨髓中原始细胞 <20 % ,但具有 t(8;21) 、t(15;17) 、inv(16) 或 t(16;16) 细胞遗传学异常者 ,不诊断为 MDS,而诊断为相应亚型的 AML; ⑥增加 5q- 综合征 、RCMD 和 RCMD-RS 3 个亚型 。
RCMD 亚型多见于老年人 ,发生率约占 MDS 的 24% 。 RCMD 血细胞减少比 RA 、RARS 更严重 ,类似 RAEB;RA 以红系增生和红系病态造血为主 ,而 RCMD 是多系增生和多系病态造血。
RCMD 发生率类似 RAEB ,核型缺失 ,有 5 号和 7 号染色体复合异常 ,这仅见于 RCMD 、RAEB 。
RCMD 患者临床预后差 ,约 11% 转化为 AML 。 MDS- 无法分类型缺乏相应 RA 、RARS 、RAEB 、RCMD 特征 ,多发于老年人 ,偶见于青年、儿童 ,有化疗和放疗史。
其特点为难治性粒细胞减少或难治性
血小板减少;血象和骨髓象原始细胞不多 ,骨髓粒系和巨核系病态造血明显;骨髓活检呈高增生性、正常增生性 ,少数为低增生性;染色体可以正常 ,或类似于其他 MDS 亚型的染色体克隆异常。
类型 |
血象 |
骨髓象 |
RA |
贫血 ,无或极少原始细胞 |
仅有红系病态造血 ,始细胞 <5%,环铁 <15% |
RARS |
贫血 ,无原始细胞 |
仅有红系病态造血 ,原始细胞 <5%,环铁 ≥15% |
RCMD |
血细胞减少(二系或全血细胞) ,无 Auer 小体 ,单核细胞 <1X109/L |
二或二以上髓系细胞有病态造血,且病态细胞 > 有核细胞的≥10%,无 Auer 小体原始细胞 <5%,环铁 <15% |
RCMD-RS |
血细胞减少(二系或全血细胞) ,无、极少 Auer 小体 ,单核细胞 <1X109/L |
二或二以上髓系细胞有病态造血,且病态细胞 > 有核细胞的≥10%,无 Auer 小体原始细胞 <5%,环铁 ≥15% |
RAEB-1 |
血细胞减少 ,原始细胞 <5%,无 Auer 小体 ,单核细胞 <1X109/L |
单或多系病态造血 ,原始细胞 5%-9%,无 Auer 小体 |
RAEB-2 |
血细胞减少 ,原始细胞 5-19% ,有或无 Auer 小体 ,单核细胞 <1X109/L |
单或多系病态造血 ,原始细胞 10%-19%,有或无 Auer 小体 |
MDS- 无法分类 |
血细胞减少 ,无或极少原始细胞 ,无 Auer 小体 |
粒或巨核一系病态造血 ,原始细胞 <5% ,无 Auer 小体 |
MDS-5q- |
贫血,原始细胞 <5% ,血小板正常或增加 |
巨核细胞正常或增加伴少(低)分叶核,原始细胞 <5% ,无 Auer 小体,染色体仅有 5q- |