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骨髓增生异常综合症MDS的WHO分型标准

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更新时间:2010年10月11日

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      RA 或 RARS ,只要有红系一系细胞增生异常即可成立诊断;    ② 将 RAEB 再分为 RAEB Ⅰ和 RAEB Ⅱ两型;    ③ 取消 FAB 的 RAEB- 分型 ,将 RAEB 与 AML 的骨髓原始细胞分界值由 30% 降为 20% , RAEB-t 直接归为急性白血病;    ④ 将 CMML 归入 MDS/MPD 大类 ,不再作为 MDS 的一个亚型;    ⑤ 骨髓中原始细胞 <20 % ,但具有 t(8;21) 、t(15;17) 、inv(16) 或 t(16;16) 细胞遗传学异常者 ,不诊断为 MDS,而诊断为相应亚型的 AML;    ⑥增加 5q- 综合征 、RCMD 和 RCMD-RS 3 个亚型 。  
      RCMD 亚型多见于老年人 ,发生率约占 MDS 的 24% 。 RCMD 血细胞减少比 RA 、RARS 更严重 ,类似 RAEB;RA 以红系增生和红系病态造血为主 ,而 RCMD 是多系增生和多系病态造血。  
      RCMD 发生率类似 RAEB ,核型缺失 ,有 5 号和 7 号染色体复合异常 ,这仅见于 RCMD 、RAEB 。 
      RCMD 患者临床预后差 ,约 11% 转化为 AML 。 MDS- 无法分类型缺乏相应 RA 、RARS 、RAEB 、RCMD 特征 ,多发于老年人 ,偶见于青年、儿童 ,有化疗和放疗史。  
      其特点为难治性粒细胞减少或难治性血小板减少;血象和骨髓象原始细胞不多 ,骨髓粒系和巨核系病态造血明显;骨髓活检呈高增生性、正常增生性 ,少数为低增生性;染色体可以正常 ,或类似于其他 MDS 亚型的染色体克隆异常。  

类型

血象

骨髓象

RA

贫血 ,无或极少原始细胞

仅有红系病态造血 ,始细胞 <5%,环铁 <15%

RARS

贫血 ,无原始细胞

仅有红系病态造血 ,原始细胞 <5%,环铁 ≥15%

RCMD

血细胞减少(二系或全血细胞) ,无 Auer 小体 ,单核细胞 <1X109/L

二或二以上髓系细胞有病态造血,且病态细胞 > 有核细胞的≥10%,无 Auer 小体原始细胞 <5%,环铁 <15%

RCMD-RS

血细胞减少(二系或全血细胞) ,无、极少 Auer 小体 ,单核细胞 <1X109/L

二或二以上髓系细胞有病态造血,且病态细胞 > 有核细胞的≥10%,无 Auer 小体原始细胞 <5%,环铁 ≥15%

RAEB-1

血细胞减少 ,原始细胞 <5%,无 Auer 小体 ,单核细胞 <1X109/L

单或多系病态造血 ,原始细胞 5%-9%,无 Auer 小体

RAEB-2

血细胞减少 ,原始细胞 5-19% ,有或无 Auer 小体 ,单核细胞 <1X109/L

单或多系病态造血 ,原始细胞 10%-19%,有或无 Auer 小体

MDS- 无法分类

血细胞减少 ,无或极少原始细胞 ,无 Auer 小体

粒或巨核一系病态造血 ,原始细胞 <5% ,无 Auer 小体

MDS-5q-

贫血,原始细胞 <5% ,血小板正常或增加

巨核细胞正常或增加伴少(低)分叶核,原始细胞 <5% ,无 Auer 小体,染色体仅有 5q-

无极县红十字血康医院,是经无极县卫生局、无极县红十字会批准,石家庄红十字会审核冠名成立的一家集科研、临床治疗于一体的科研医疗机构,专门从事血液病的研究与治疗。袁六妮院长从医30多年来,立志探索血液病,以救死扶伤的高尚医德为宗 旨,深受社会各界人士的赞誉...【详细】

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