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骨髓异常综合症

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更新时间:2009年01月01日

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    骨髓异常综合症(Myelodysplastic syndrome,MDS)是一种造血干细胞增殖分化异征。其特征为贫血,可伴有感染或出血;血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少;骨髓象多呈增生活跃或明显活跃,少数也可增生减退。三系血细胞有明显的病态造血,原始粒细胞或早幼粒细胞可增加,但尚未达到急性白血病的诊断标准。原发性MDS原因未明,继发性MDS与某些血液病、接受放化疗等因素有关,使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长,骨髓处于无效造血状态。本病可发生任何年龄,以中老年居多,男性略多子女性。其发病率约占急性白血病的州~6%。近年来有关发病率的报道有逐渐增多趋势,甚至超过了急性髓性细胞白血病的3倍。大约有胆%~50%的急性髓性白血病患者于病前先出现一个进行性造血功能异常时期,即“白血病前期”。近年来儿童MDS也有较多报道,主要以血色素和血小板下降为主。本病一旦发展成为转化中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEB-t)则在短期内转变为急性白血病。

  一、MDS的分类
  急性白血病外L)绝大多数起病急,但也有少数病例于临床出现白血病之前数月至数年已有血液学异常.用我付现有的条件还不能肯定是白血病这种情况称白血病前期(白前)
表10—IMDS分类(Gordon等,1985;Linman等,1977)
难治性贫血:血:贫血,网织红低,白细胞或/和血小板亦可
证fractory anemia,RA)减少,原始细胞<l%
’’_骨髓;增生活跃或明显活跃,红系增生最为明显,
可有病态红系造血,粒系、巨校系造血正
常,原始细胞<5%
伴环形铁粒幼细胞增多的难治性血:与RA相似
贫血卜计aCtofy afl*mi己With骨髓:似R地铁粒幼红细胞增加,环形铁粒幼>15%
ring sideroblast,RAS)
原始细胞过多性难治性贫血血:白细胞减少,三系均有异常,粒系病态造血
(RA with excess blasts,RAEB)常见,原始细胞<5o
骨髓:增生明显活跃,粒系和红系不同程度增生;
病态红系,粒系及巨核系生成,可见环形铁
粒幼红细胞,原始细胞5--20%
转化中的原始细胞过多性难治性血:与***B相似,但原始细胞>5%
贫血仅AEB in trallsfrO—血i。n,‘骨髓:与RAEB相似,但原始细胞为20一30%,可在原
RAEB—T)幼粒中见到Aner /J\你
慢性粒单核细胞白血病血:单核细胞>1矿/L,有或无粒细胞增多,病态粒
(chronic myelo—monocytic系生成;原始细胞<5%
leukemia,CMML)骨髓:幼单增高,原单常<5%,但可达到20%

  二、MDS的中医观点
  中医认为本病是由于素体正气不足,后天营养失调,情志抑郁,致使精亏血虚,正气虚  损,又感受理化及生物等外邪所伤,终致气血阴阳虚衰。后期因虚致实,痰瘀毒邪内生或热毒乘虚外袭,致使脏腑功能失调,气血阴阳俱虚。其中以脾肾两脏虚报为主。肾为先天之本,藏五脏六腑之精气,肾主骨生髓,藏精化血;牌为后天之本,主运化水谷精微。《素问·决气篇》云:“中焦受气取对,变化而赤,是为血。”脾肾两脏亏虚,气血之源枯竭,致使正气不足,邪毒入髓,诸症变生,形成正虚邪实、虚实夹杂之症。祖国医学无此病名,根据其临床表现,本病属于中医学的“虚劳”、“血证”、“症积”等范畴.

  三、MDS评述
  MDS是多能干细胞的克隆性疾病,多为老年患者,临床特点为贫血、白细胞减少或血小板减少或全血细胞减少,骨髓增生多活跃,红系、粒系、巨核系统有病态造血现象,原粒细胞增加,但尚不足诊断为白血病。此综合征可以原发,也可以继发于长期化疗、放疗后。患者病程长,在发展过程中可以转变为白血病。临床诊断MDS为排除性,无单一形态变化有诊断意义,应结合血象、骨髓象及活检甚至治疗观察后才能确诊。一些学者提出FAB的五个亚型并不是独立的,而是同一疾病的发展的不同阶段,也可以看成在转变为白血病之前的不同表现,即RA-RAEB-RAEH-白血病。

  四、骨髓增生异常综合症预防与调理
  MDS虽然有些病例发病原因不清,但很多病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。因此,应采取预防措施,医务人员应认识滥用药物的危害性,使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时,应作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少MDS的发病。
  (一)生活调理
非特异性的预防有增强体质的作用饮食起居的合理安排、适当的运动如太极拳之类锻炼,散步,可以自我调节身体的失衡。MDS与情绪密切相关,情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。
  (二)饮食调理
  饮食得宜,可以养生、延年益寿,且可防病。在疾病治疗过程中或治疗后,通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发,而有利于身体康复。
  1.注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
  2.忌口鸡属阳,动风。MDS虚实夹杂,邪毒内空,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
  3.冬虫夏草炖鸭冬虫夏草九,鸭759,生姜3片,黄酒站,水200Inl,适加盐油调味,文火炖2小时,饮汤食肉。治疗MDS.气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。
  (三)精神调理
  肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。

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