骨髓增生异常综合征
作者:jingzhe 日期:2009年01月07日 来源:本站原创 浏览:

  骨髓增生异常综合征(MDS)是一种原因不明的造血干细胞疾病,其特点是造血系统多样性增殖异常,表现为全血细胞或一系、两系血细胞的减少,骨髓增生活跃或明显活跃,原始粒细胞或早幼粒细胞可增多,但还不足以诊断急性白血病,终末期部分病人可以转变为白血病。根据其临床特点,属于中医“虚劳”范畴。

[临床表现]
多见于50岁以上的人,偶见于儿童。大多数起病隐袭,以贫血为主要表现,呈持续、进行性,用铁剂或各种生血药物治疗不易生效,病程长,有反复感染、出血表现,部分病人可有肝、脾、淋巴结肿大。

[诊断]
1.骨髓至少有两系造血异常:
①红系:外周血可见巨大红细胞,有核红细胞,伴有形态异常。骨髓幼红细胞过多或过少,可见环状铁粒幼细胞,核分叶、多核、核碎裂,核型异常、巨幼样变及点彩多染性红细胞。
②粒系:外周血可见幼稚细胞,其他同骨髓。骨髓粒细胞浆内颗粒过多、过少或缺乏,成熟细胞胞浆嗜碱性,核分叶过多或过少,双核中幼粒或分叶核、核浆发育不平衡。
③巨核系:外周血可见巨大血小板或小巨核细胞。骨髓可见小淋巴样巨核细胞、颗粒巨核细胞、多个小圆核巨核细胞、单个大核巨核细胞。
2.外周血一系、二系或三系血细胞减少,偶有白细胞增多,可见病态造血。
3.病态造血非MDS所特有,应除外其他引起病态造血的恶性血液系统和非造血系疾病,如红白血病、骨髓纤维化、肿瘤等;也应除外原发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血及再障等良性疾病。
4.临床分型:国际FAB协作组将MDS分为5型。
①难治性贫血(RA):周围血及骨髓中原始细胞数分别<1%及5%。
②难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞(RAS):周围血及骨髓中原始细胞数分别<1%及5%,环形铁粒幼红细胞>15%。 
③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB):周围血原始细胞数<5%,骨髓中原始细胞数5%~20%。
④慢性粒单细胞白血病(CMML):周围血原始细胞<5%,单核细胞数>1X10^9/L,骨髓中原始细胞<5%,单核细胞数>lXl0^9/L,骨髓中原始细胞5%~20%。 
⑤难治性贫血伴原始细胞过多在转变中, (RAEB—T):周围血原始细胞≥5%,骨髓中原始细胞20%~30%,并可见奥氏小体。 

预防与调养]
1.避免服用造成骨髓损害的药物。
2.避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。
3.避免剧烈运动、劳累,不去公共场所,防止发生感染和出血。 

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